近日
一名5歲男孩吃了1包堅果後
直接變成「小黃人」
住進了icu
1包堅果為什麼有這麼大「殺傷力」呢？
治療前尿液顏色為醬油色。圖源：廣州日報
廣州日報消息，廣東佛山5歲的小雨（化名）在吃了零食之後短短几天，面無血色、突變「小黃人」，同時出現頭暈、噁心、嘔吐、腹痛、發熱……尿液也變成了醬油色。原因竟是小雨食用的堅果里混有蠶豆，他誤食了約200g。
小雨的表現就是「蠶豆病」引發的溶血危象。經過醫生的及時搶救，他目前已轉危為安。
治療後尿液顏色恢復正常圖源：廣州日報
如此危險的「蠶豆病」
究竟是一種什麼病呢？
嚴重時威脅生命
「蠶豆病」是會遺傳的
「蠶豆病」，醫學上叫 「紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（g-6-pd）缺乏症」，是一種x染色體不完全顯性遺傳病。
在正常情況下，g-6-pd酶是紅細胞的「超級保鏢」，能抵抗氧化劑的攻擊，保護紅細胞穩定。然而，蠶豆病患者天生缺少這位「保鏢」。在吃了蠶豆後，其中的氧化性物質就會對毫無保護的脆弱紅細胞發起「瘋狂進攻」，導致紅細胞大量破裂（溶血），引發急性溶血性黃疸和貧血。
圖源：科普中國
當病情急劇惡化，就發展成要命的溶血危象。此時，患者的體內紅細胞數量銳減，身體嚴重缺氧，直接威脅生命。
南方人更容易被「盯上」
哪些人是「蠶豆病」的易感人群呢？由於「蠶豆病」是一種遺傳病，所以，有家族病史的人更應該注意。
同時，10歲以下兒童，尤其男孩需要注意，這是由它的遺傳特性決定的。因為男性只有一條x染色體，攜帶致病基因必發病；女性需兩條都有才發病，故男性風險高得多。
圖源：廣州日報
「蠶豆病」還有「南高北低」的特徵，相對於我國北方，南方人患蠶豆病的更多。其中，廣東、廣西、福建、海南、四川、雲南、貴州等地的人群患病率較高，個別地區可達20%（全國的發病率約為4%~5%）。
如何才能知道孩子是否有「蠶豆病」呢？提早篩查很重要。目前，廣東地區的新生兒篩查項目中，包含了g-6-pd缺乏症篩查。一般情況下，接產醫院會在新生兒出生3天並已充分餵奶後，採集2～3滴新生兒足跟血滴在專用濾紙片上，乾燥後密封冷凍保存，送新生兒疾病篩查中心篩查檢測，家長可在采血醫院或新生兒疾病篩查中心查詢篩查結果。
如何預防和治療
「蠶豆病」
從目前對於蠶豆病的研究來看，沒有特殊治療方法，只有進行有效預防，才能從根本上杜絕蠶豆病的發生。
不吃蠶豆及蠶豆製品
把「禁食蠶豆及一切蠶豆製品」刻進dna，例如新鮮蠶豆、干蠶豆、豆瓣醬、蘭花豆、怪味豆等。值得提醒的是，哺乳期媽媽吃了蠶豆，乳汁也可能害了寶寶，因此哺乳期也要堅決忌口。
避免被動攝入
蠶豆開花季節，遠離種植區，避免吸入花粉，家裡衣櫃別放樟腦丸，因為樟腦丸含「萘」，有氧化性風險。
這些葯不能隨便吃
一些如對乙醯氨基酚（常見退燒藥）、磺胺類、呋喃唑酮、某些抗瘧葯、甚至大劑量維生素c等氧化性藥物，都可能觸發溶血。
有病史的患者在看病時，務必第一時間、大聲清晰地告訴醫生：「我有蠶豆病（g-6-pd缺乏）！」這是救命的關鍵信息。
發生嚴重溶血怎麼辦？
及時輸血是最重要的緩解方法。此時，紅細胞會在患病後溶解破裂，不能繼續正常工作，導致嚴重的貧血，因此需要及時輸血。
國家應急廣播提醒
面對「蠶豆病」
及早篩查很重要
不食用與蠶豆相關的食物
以防意外發生
來源：國家應急廣播綜合新華網、科普中國、廣州日報、深圳衛健委
