「科普」有的寶寶天生無法進食!揭秘「食管閉鎖」

2022年07月15日07:21:10 育兒 1923

有一些不幸的寶寶出生後一直口吐白沫,一喝奶就嗆咳,甚至呼吸困難。

為什麼?

他們往往患有「食管閉鎖」。


一、什麼是食管閉鎖?

先天性食管閉鎖(Congenital esophageal atresia,CEA),是一種嚴重的先天性畸形,發病率約1/3000~1/4500,占消化道發育畸形的第3位(僅次於肛門直腸畸形和先天性巨結腸)。

手術是治癒該病的唯一方法,隨著現代醫學技術發展,目前病死率約8%。

了解食管閉鎖前,首先必須得明晰「食管」的概念。

什麼是食管?我們都知道胃是消化食物的器官,食管就是連介面腔跟胃之間的管道。

什麼是食管閉鎖?通俗地講,就是食管上段跟下段沒有貫通,食物到達食管上段後,無法繼續通過進入食管下段。

食管閉鎖常常伴有食管-氣管瘺。正常人的食管跟氣管是不相通的兩個管道,但是食管閉鎖的孩子,他們的食管跟氣管之間,常常存在異常通道。手術前必須明確診斷,手術不僅要把食管上下段接通,還要把食管-氣管的異常通道縫閉——不然以後吃東西會漏進氣管內,引起肺炎、肺不張併發症


二、為什麼會產生食管閉鎖?

當寶寶還是一個小胚胎的時候,食管跟氣管是從無到有,一同發育的。

它們都從一個叫前腸的胚胎結構發育而來。

通常的規律是前腸側壁褶入,形成氣管-食管隔,將原為同一根管道的食管、氣管分隔開。

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若氣管-食管隔發育不良,未能將氣管、食管完全分隔開,便導致食管-氣管瘺

若前腸側壁在發展的過程中轉向背側,則切斷食管管腔,形成食管閉鎖

說到底都是造化弄人!


三、食管閉鎖的分型?

根據食管閉鎖的位置跟食管-氣管瘺的情況,目前臨床上多數採用Gross分型標準,將食管閉鎖分為5型。

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Ⅲ型食管閉鎖臨床最為常見


四、怎麼確診食管閉鎖?

1、臨床癥狀

患有食管閉鎖的新生兒出生後往往口溢白沫,生後每次哺乳後均出現嘔吐、嗆咳,甚至發紺、進行性呼吸困難。

胃管通常無法順利置入胃內,會在食管上段打折。

2、消化道造影

消化道造影消化道造影是診斷食管閉鎖最簡單、快捷的辦法,通常能夠基本明確食管閉鎖的分型。

經胃管注入少量對比劑,對比劑於食管上段濃聚而不下行至胃內,即可明確診斷。

根據胃及腸管內是否有氣體,可判斷食管下段是否與氣管相通。

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Ⅲ型食管閉鎖

根據氣管是否顯影,判斷食管上段是否與氣管相通。

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Ⅱ型食管閉鎖

3、CT

CT能夠做到

①顯示閉鎖食管近端的位置

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Ⅰ型食管閉鎖

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Ⅰ型食管閉鎖

②顯示食管-氣管瘺的位置

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Ⅱ型食管閉鎖

③測量食管兩盲端的距離(Ⅲ型食管閉鎖,兩盲端距離>2cm為 Ⅲa型,≤2cm為Ⅲb

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Ⅲa型食管閉鎖

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Ⅲb型食管閉鎖

④測量食管-氣管瘺的管徑

⑤判斷是否存在氣管及支氣管狹窄

⑥評價肺部情況

⑦觀察心臟、胸椎及肺部有無其他畸形


五、食管閉鎖嚴重嗎?

食管閉鎖的嚴重性主要看兩大方面。

第一方面就是看有沒有合併其它系統的畸形,例如有肛門閉鎖先天性心臟病、肺氣道畸形等。

另一方面主要是看食管上下兩端距離的長短,如果距離超過3cm,食管重建的難度就很大。

主要還是看造化啊!合併畸形越多越嚴重,食管盲端距離越長手術難度越大!


六、食管閉鎖怎麼治療?

手術是治癒食管閉鎖的唯一方式。

手術的目的有兩個,一個是重建食管,一個是修補食管氣管瘺管。

隨著外科醫生手術技藝的進步,現在往往能夠通過胸腔鏡,通過微創的方法完成手術。


七、食管閉鎖術後有哪些併發症?

短期併發症:肺炎、肺不張、氣胸

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肺炎,肺不張,氣胸

長期併發症:吻合口瘺、吻合口狹窄。

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吻合口狹窄

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吻合口瘺

其中吻合口狹窄可以通過球囊擴張治療。

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吻合口狹窄介入下球囊擴張治療


八、能不能在出生前發現食管閉鎖?

能,但是需要超聲醫生有比較高的檢查技藝及職業敏感性。主要表現為胃泡小及羊水過多

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產前超聲:胃泡小

胎兒磁共振也具有在產前診斷食管閉鎖的潛力,甚至可以直接顯示擴張的食管上段。

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胎兒磁共振:胃泡小,羊水多

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胎兒磁共振直接顯示食管上段擴張


九、總結

食管閉鎖是一類罕見的先天性畸形,胎兒期較難篩查出來,但也並非不可能——主要通過產前

出生後必須接受手術治療。

術前進行消化道造影及CT檢查,可明確診斷,並制定手術方案。



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