硬皮病，一種讓皮膚變硬、關節受限、甚至影響內髒的疾病。從皮膚紅斑到面具臉，從手足發冷到吞咽困難，它悄然而至。今天，讓我們一起揭開硬皮病的神秘面紗，探索科學應對之道。
01
認識硬皮病
硬皮病（scleroderma）是一種以皮膚局部或廣泛變硬和內臟進行性硬化為特徵的慢性結締組織病。本病多見於20-50歲，女性發病率約為男性的3倍。儘管硬皮病並不常見，但其死亡率居風濕類疾病之首。硬皮病的發病機制複雜，遺傳、表觀遺傳、環境、免疫等因素對其發生髮展均起著重要作用。主要分為局限性硬皮病（localized scleroderma，LS）和系統性硬皮病（systemic sclerosis, SSc）兩型。
局限性硬皮病：也被稱為硬斑病，其主要特徵為皮膚局部出現腫脹、硬化，並逐漸萎縮，一般無內臟受累。依據皮損特點可分為點滴狀、斑塊狀、線狀、泛發性等。
局限性硬皮病 A：斑塊狀；B：線狀
系統性硬皮病：病變不僅侵犯皮膚，同時可累及內臟多器官，如：心臟、肺臟、腎臟等，故病情常較重。
1.前驅癥狀：雷諾現象是最常見的首發癥狀之一。在寒冷環境或情緒緊張時，手指或足趾末端皮膚會間歇性出現變白、變紫、變紅，然後逐漸恢復正常，常伴有疼痛和感覺異常。這是血管功能障礙導致，導致流向手指或足趾末梢的血流間歇性減少所致。
圖片來源於網路
2.皮膚損害：為本病的標誌性損害，通常雙手和面部最先累及，漸累及前臂、頸、軀幹，呈對稱性。發展過程常分以下3期：
（1）腫脹期：皮膚腫脹、有緊繃感；
（2）硬化期：皮膚硬化，表面光滑呈蠟黃色，皮膚堅實發緊，不易捏起，同時可伴有皮膚色素沉著或色素減退；
（3）萎縮期：皮膚、皮下組織、肌肉均可萎縮，皮膚直接貼附於骨面。
典型面部損害表現為「假面具臉」，面部瀰漫性色素沉著、面部缺乏表情、皺紋減少、鼻尖銳似「鷹鉤」、唇變薄、唇周出現放射狀溝紋，張口伸舌受限。雙手則手指硬化呈臘腸狀，手指半屈曲呈爪樣，指端及指關節伸側皮膚可發生壞死和潰瘍，不易癒合。
系統性硬皮病 A：面部；B：手部
3.其他系統癥狀：可包括以下系統表現，肺纖維化、心力衰竭、腎衰竭是患者死亡的主要原因。
（1）骨關節和肌肉：表現為關節腫痛、僵硬，肌無力、肌痛和肌萎縮，關節攣縮和功能受限等；
（2）消化系統：90%患者可出現食管受累，表現為吞咽困難、燒心等癥狀；
（3）呼吸系統：肺間質纖維化是嚴重的併發症，患者表現為胸悶、進行性呼吸困難，體力下降等；
（4）心血管系統：出現心包炎、心律失常、心功能不全等，患者表現為胸痛、心悸等。
02
硬皮病的診斷與治療
出現上述硬皮病的癥狀時，應儘快前往正規醫院的皮膚科或風濕免疫科就診，因為早診斷、早治療至關重要。
目前，硬皮病尚無特效藥，臨床治療主要聚焦於改善病情、挽救受累器官功能，目標是提高患者存活率，降低致殘率與併發症發生機率。藥物治療主要包括抗炎及免疫調節治療（如糖皮質激素、免疫抑製劑等）、針對血管病變的治療以及抗纖維化治療。絕大多數患者需長期用藥，且治療過程中要依據病情變化及時調整治療方案。特彆強調，患者切不可自行減葯，以免影響治療效果，加重病情。
