近親繁殖的惡果：哈布斯堡家族的大下巴

在獅群中，父輩獅子會將成年的公獅驅逐出原生家庭獅群之中。

現在的我們都知道，這是一種進化的生存策略。

雖然現在的我們知道，近親繁殖極大可能將整個族群的未來帶向灰暗。

但是，在遙遠的年代，人們對這種行為充滿了未知和困惑。

也就是因此，造就了一些奇特的現象——哈布斯堡家族的大下巴！

哈布斯堡家族是一個德國-奧地利統治家族，其曾統治中歐很大一部分領土長達300多年。

其領土一直從歐洲西南部的葡萄牙延伸到匈牙利的特蘭西瓦尼亞。

可是如此大的領土疆域，並不是用戰爭形式建立的。

而是通過聯姻！

貴族們通過不斷地近親聯姻，在「親上加親」的血脈傳承中，將權力得以牢牢控制在上層。

但是，顯然，那時還沒有達爾文，更沒有所謂雜交優育的概念。

於是，哈布斯堡王朝的君主們在歲月見證下，都有著可怕突出的下巴、球根狀的下唇和長鼻子。

發表在《人類生物學年鑒》上 的一項新研究發現，這種獨特的「哈布斯堡下巴」與近親繁殖有著極大關聯性。

遺傳學家馬萊內.法韋拉通過對西班牙哈布斯堡家族的15名成員進行了系統分析。

雖然，哈布斯堡家族崛起於奧地利、德國等中歐地區，並成為統治者。

但是，在1496年，第二位神聖羅馬皇帝的兒子菲利普一世與位於現在西班牙西北部的卡斯蒂利亞王國的貴族聯姻之後，哈布斯堡家族的勢力逐漸蔓延至此。

並最終在西班牙統治持續兩個世紀。

直至1700年38歲的西班牙查理二世國王絕嗣之後，而改朝換代。

查理二世

遺傳學家法韋拉和他的同事們仔細研究了西班牙哈布斯堡王朝的家族成員。

並以他們的肖像繪畫師（迭戈·委拉斯開茲等名人）所作的逼真肖像為記錄。

並通過對其20多代的廣泛家譜進行系統追蹤。

最終，他們計算出了哈布斯堡家族的平均近親繁殖係數。

0.093！

這意味著大約 9% 的哈布斯堡皇室成員的相應基因（一個母系，一個父系）是相同的，因為它們來自同一個祖先。

要知道，正常情況下，兩個堂兄弟的孩子聯姻的近親繁殖係數也才 0.0625。

除了量化每位貴族的近親血統外，研究人員還求助於專業的口腔外科醫生查看這些肖像，並確定每個哈布斯堡家族有多少典型的下頜前突（突出的下巴）和上頜骨缺損（凹陷的中臉）的異常面部特徵。

而與這些異常面部特徵關聯的哈布斯堡家族成員則往往擁有較高的近親繁殖係數。

事實上，近親繁殖水平的差異占所研究的哈布斯堡家族下頜前突嚴重程度不同的 22%。

其中，菲利普四世、查理一世和查理二世最為突出。

在遺傳學家法韋拉所展示的七個與近親繁殖係數高度相關的顯著特徵中，在他們身上就找到了五個。

而隨著近親通婚，這些遺傳影響隨著後代的增加而不斷增加。

1517 年，義大利外交官安東尼奧·迪·比蒂斯 (Antonio di Beatis )如此描繪著查理一世的容貌：他擁有「一張長而蒼白的臉和一張歪斜的嘴（當他不提防時，會不自主張開）」 。

而他的繼任者，查理二世，則引起過大的舌頭、癲癇等其他疾病，被戲稱為「被詛咒的皇帝」。

根據數據表明，查理二世的近親繁殖係數高達 0.25。

如此高的分數，幾乎與兩個兄弟姐妹聯姻後生下的的後代的分數大致相同。

而實際上，查理二世的父母之間的關係是侄女和叔叔，所以這個較高的值表明他的父母在很大程度上是近親繁殖的。

在查理二世去世前四年，英國特使亞歷山大·斯坦霍普在給某位公爵的一封信中如此描述：

「他的胃很貪婪，把他吃的所有東西都吞下去，因為他的下顎突出得如此突出，以至於他的兩排牙齒無法相交。」

基於近親繁殖水平和近親繁殖係數之間的這種相關性，法韋拉的團隊認為哈布斯堡下頜是由隱性基因引起的。

只有當一個人的兩個基因拷貝都相同時，隱性基因才會表現為明顯的表型。

因此通過近親繁殖傳遞下來的重複基因使得隱性性狀在統計學上更容易出現。

此外，哈布斯堡家族醜陋的面部特徵並不是近親繁殖的唯一負面影響。

來自聖地亞哥德孔波斯特拉大學的遺傳學家還發現，

近親繁殖使哈布斯堡家族後代的生存機會減少了 18%。

他們甚至將「王朝的滅絕」歸咎於查理二世可能患有的兩種罕見的、隱性的、可能是近親繁殖的遺傳病有關。

雖然與親戚結婚可能有助於哈布斯堡家族掌權，但由此產生的混亂的家譜最終導致他們從王位上跌落。