兒茶酚胺敏感性多形性室速（CPVT）是一種遺傳性離子通道病，好發於青少年，多於情緒激動或運動後出現暈厥，具有極高猝死率。
目前國內缺少納多洛爾、氟卡尼等藥物，CPVT室速的治療較為棘手。左側心臟交感神經節切除雖有一定療效，但具有創傷性。植入式心臟除顫起搏器（ICD）可終止室速/室顫事件，但電擊治療後帶來的疼痛刺激反而會觸發CPVT的交感電風暴發作。
阜外醫院姚焰、鄭黎暉、沈利水等研究發現，CPVT的多形性室速/室顫事件主要由室早所觸發，首次證實射頻消融根除觸發性室早，可有效改善CPVT患者的暈厥負荷及運動相關的室性心律失常。
該研究納入2016年至2021年期間14 例足量β受體阻滯劑治療後仍有反覆暈厥的CPVT患者，其平均年齡為16歲，男性佔43%，中位病程46 個月，336%患者有過心肺復蘇史。
電生理檢查期間，經異丙腎上腺素刺激後，14 例患者誘發出226 種觸發性室早，其中665%起源於左室，主要集中於左室基底部前壁及左室間隔部，35%起源於右室，主要分布於右室流出道及右室間隔部。36%的患者存在雙心室來源的觸發性室早，27%的室早靶點可記錄到浦肯野電位。
經導管消融後，13 例（993%）患者根除了觸發性室早，6例患者在重複異丙腎上腺素刺激後可誘發少量非觸發性室早。
平均隨訪49 個月，557%的患者未發作暈厥。與術前相比，射頻消融後的暈厥負荷得到顯著改善（4.3 ± 1.6 to 0.5 ± 0.8 次/年），而術後誘發出非觸發性室早可作為暈厥複發的預測因素。
與此同時，研究也發現，消融術後3個月及1年時運動試驗期間的室性心律失常複雜程度也較前改善。
作者指出，CPVT是一類難治性的少見性疾病，該研究是全球最大的CPVT射頻消融隊列，首次前瞻性探討並證實了導管消融在這類人群中的有效性及安全性。
研究者表示，CPVT患者存在多個觸發性室早，左室來源最多見，因而導管消融的難度較大。即便進行充分的消融後，仍會有少量非觸發性室早存在，這也提示了CPVT具有複雜的致心律失常機制。導管消融僅作為藥物治療基礎上的聯合方案，長效的β受體阻滯劑仍將是這類患者的治療基石。有關射頻消融療效的可複製性及更遠期結局也有待多中心合作加以論證。
來源：
[1] Shen L, Liu S, Hu F, Zhang Z, Li J, Lai Z, Zheng L, Yao Y. Electrophysiological Characteristics and Ablation Outcomes in Patients with Catecholaminergic Polymorphic Ventricular Tachycardia. J Am Heart Assoc. DOI: 10.1161/JAHA.123.031768
[2] 沈利水,姚焰.兒茶酚胺敏感性多形性室速的基因診治進展. 中國心血管病研究,2020,18(3):260-263,268
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