罕見！8歲女童腹痛3年，查不出病因！

「媽媽，我肚子不疼了！」

8歲的福州女孩小玲（化名）

舉著小拳頭歡呼

誰能想到，這個活潑的孩子

曾因腹中的一顆「隱形炸彈」

——直徑僅約0.45厘米的頓挫型膽管擴張症

險些永遠失去笑容

從5歲起，小玲就成了醫院的「常客」。反覆腹痛、嘔吐，多家醫院診斷為「腸痙攣」或「普通胃炎」，葯吃了不少，病情卻越來越重。

直到去年6月，媽媽帶著她在福州市第一總醫院兒童專科院區（福建省福州兒童醫院、福州市兒童醫學中心）遇見福建衛生報健康大使、該院普外科的黃聖余主任，這場持續三年的「誤診馬拉松」才迎來轉機。

「這不是普通的胃腸炎！」黃聖余立刻意識到，這可能是罕見病——先天性頓挫型膽管擴張症。

黃聖余介紹，膽管擴張症本身已屬少見病，而「頓挫型」更是其中的特殊類型，更為少見。根治該病的方法就是採用病變膽管切除+roux-y膽腸吻合術。

該手術最困難的是，膽管細如圓珠筆芯與空腸吻合（直徑僅0.45cm），術後發生膽腸吻合口狹窄的風險較高，技術難度大，屬於小兒肝膽外科難題。而且一旦吻合口狹窄發生則治療起來很棘手，甚至需要再次手術，會給患兒及家庭帶來很大傷害。

「雖然術後發生吻合口狹窄風險高，但面對被疾病折磨的患兒，我們沒有退路，必須手術！」為了減少術後膽腸吻合口狹窄發生，黃聖余主任團隊討論決定採用「雙鏡聯合」技術：

腹腔鏡先行：切除病變膽總管和膽囊，完成空腸-空腸吻合；

手術放大鏡攻堅：在右上腹輔助開一長約4cm小切口，術者採用手術放大鏡，使用比頭髮絲細的6-0 pdp（聚丙烯）縫線，採用血管外科吻合技術將0.45cm的肝管與空腸「無縫對接」。

整個手術過程出血量僅約10毫升，歷時3小時順利完成。術後小玲恢復順利，第三天即可進食流質，第七天便康復出院。更幸運的是，如今已是術後1年，小玲多次來院複查未見膽腸吻合口狹窄發生，表明小玲已成功度過了術後早期吻合口狹窄的高風險階段。

但黃聖余強調，這並非終點，患兒仍需長期隨訪，至少持續至術後5年，甚至更久，以監測遠期可能出現的吻合口狹窄（如瘢痕攣縮、慢性返流性膽管炎所致）及其他情況。

黃聖余提醒，膽管擴張症本身發病率不高，但「頓挫型」因其癥狀不典型、影像學表現隱匿（擴張不明顯或可消失），極易被忽視或誤診。

長期、反覆發作的腹痛，尤其是按普通胃腸疾病治療效果不佳的兒童，應考慮肝膽系統疾病的可能性，及時進行超聲、生化全套血檢（特別是肝功能檢查），必要時行mrcp（磁共振胰膽管成像）等針對性檢查。

早期明確診斷和適時採取根治性手術，對改善患兒生活質量、預防膽管炎、肝硬化甚至癌變等嚴重併發症至關重要。

來源：福建衛生報