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遺傳性血管性水腫（HAE）是一種罕見的、威脅生命的遺傳性疾病，臨床上以反覆發作、難以預測的皮膚和黏膜下水腫為特徵。以四肢、顏面部、生殖器、呼吸道和胃腸道黏膜水腫較為常見，其中最致命的是上呼吸道黏膜水腫，可因喉水腫迅速進展導致呼吸困難或窒息，如搶救不及時可窒息死亡，致死率高達11%～40%，是HAE的主要死因之一[1]。
HAE發作的頻率、部位、持續時間及嚴重程度難以預測，患者常常會毫無徵兆地出現水腫，並伴有面貌毀損、肢體疼痛及功能障礙、腹痛腹脹等，甚至存在致命風險[2]，不僅身體受到極大折磨，患者正常的日常生活及工作也受到諸多限制。如不能及時確診並得到針對性治療，水腫發作的陰影可能伴隨患者長達十幾年甚至幾十年[1]。
HAE的治療包括急性發作治療和預防治療，其中長期預防治療的目的是將發作頻率和嚴重程度降到最低，使患者盡量過上正常人的生活。2021版WAO/EAACI指南指出，HAE“零發作”的治療目標，目前只能通過長期預防治療來實現[3]。2月14日晚19:00-21:00，中國紅十字基金會主辦的“HAE 研習社”邀請南方醫科大學皮膚病醫院楊斌教授擔任大會主席，由湘雅醫院李捷教授、吉林大學第二醫院夏建新教授和山西白求恩醫院張煥萍教授擔任講者，帶領大家全面認識HAE這種罕見疾病，並通過豐富的臨床病例分享臨床診斷及治療經驗，以“零發作”為最終治療目標，開啟HAE患者通往正常生活的大門。另外河北醫科大學第二醫院張曉光教授和哈爾濱醫科大學附屬第一醫院趙岩教授擔任討論嘉賓，探討如何進行HAE規範化管理，最終實現“零發作”的治療目標。
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參考文獻：
[1]支玉香, 安利新, 賴荷, 等. 遺傳性血管性水腫的診斷和治療專家共識[J]. 中華臨床免疫和變態反應雜誌, 2019,13(01):1-4.
[2]Lumry W R. Management and prevention of hereditary angioedema attacks[J]. Am J Manag Care, 2013,19(7 Suppl):s111-s118.
[3]Maurer M, Magerl M, Betschel S, et al. The international WAO/EAACI guideline for the management of hereditary angioedema-The 2021 revision and update[J]. Allergy, 2022,77(7):1961-1990.
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