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診斷、治療、隨訪全方位管理HCM、亞太&中國的現狀與未來。
肥厚型心肌病（HCM）是一種以心肌肥厚為特徵的遺傳性心肌病[1]，為目前臨床上最常見的遺傳性心臟病。HCM是一種全球性疾病，超過50個國家都有關於HCM的報道[2]。歐美國家HCM的成年患病率約為0.2%[3]，我國現有調查顯示患病率為0.18%，患者總數超過100萬[3]。
HCM是一種在臨床表現上高度異質性的心臟疾病，部分患者可無任何癥狀，且這部分患者的預期壽命與正常人無統計學差異[4]，而另一部分患者，尤其是梗阻性HCM病人，在左心室強力收縮時，會因血流快速通過狹窄的左室流出道而產生過高壓力，加重梗阻，出現心前區不適、胸悶、胸痛、呼吸困難、暈厥甚至猝死的現象。所以HCM的規範化管理一直是廣大心臟科醫生的一大難題。
HCM的管理主要包括診斷、治療、長期隨訪三個部分。目前HCM的臨床診斷主要依靠超聲心動圖，通常舒張期室間隔厚度達15mm及以上即可診斷為HCM，但有部分家族性或散發的HCM患者即便舒張期室間隔厚度≤15mm，還需詳細了解家族史、心電圖、其他影像學檢查以及非心血管的臨床表現後，再明確診斷。其次，像引起心臟負荷異常增加；或繼發於代謝紊亂、遺傳性疾病的都可出現左心室肥厚。但這些疾病所致的心肌肥厚在病理性質上與HCM有所不同，所以要強調對心肌肥厚進行全面的鑒別診斷。
治療方面，目前的管理指南指出，HCM的治療目標是改善心功能，緩解臨床癥狀，延緩疾病進展[5]。藥物是HCM治療的基礎，但對有無臨床癥狀，或有無左心室流出道梗阻（LVOTO）的患者，藥物的選擇與優先順序各不相同。其次，是否要進行介入或外科手術等非藥物治療手段，臨床醫生也要謹慎評估。
最後是隨訪，HCM是青年和運動員心臟猝死最常見的病因。管理指南建議HCM患者需要終生隨訪，以監測癥狀變化、心血管不良事件、心律失常等的發生風險[5]。預防HCM患者出現心臟性猝死（SCD）。
近年來，由於基因測序技術的飛速發展，也明確了超過25個的相關致病基因[6]。因此基因檢測、靶向治療等正逐漸成為HCM疾病管理的焦點，也需要更多資料來證實他們之間的關係。
為繼續提升我國HCM的臨床診治水平，推動HCM患者的規範化管理，使HCM患者獲得更多生活和生存獲益，聯拓生物心血管醫學事務團隊聯合「醫學界」傳媒打造了「肥厚型心肌病雲學院」線上系列會議，自2022年8月至12月，每月均將邀請心血管領域專家圍繞HCM的發病機制、疾病管理、治療進展共同探討如何優化HCM的診斷和治療規範。
第三期會議將於2022年10月11日以線上直播的形式舉辦，並邀請北京醫院楊傑孚教授擔任會議主席，與中山大學附屬第一醫院董吁鋼教授、新加坡諾維娜心臟中心陳學超教授、台大醫院荘志明教授就亞太與中國的HCM診斷治療現狀與未來、基因檢測助益患者隨訪、疾病全病程管理等方面進行講授。隨後山東大學齊魯醫院卜培莉教授、浙江省中醫院毛威教授、南方醫科大學南方醫院賓建平教授、中山大學孫逸仙紀念醫院陳樣新教授、天津市胸科醫院叢洪良教授一起分享及探討HCM的學術進展。群策群力，使這一疾病在疾病管理、治療選擇等多方面得到更為科學的指導及提高，從而使更多HCM患者獲益。
第三期會議時間：
2022年10月11日 19:30-22:00
會議具體日程
參考文獻：
[1]王娟,楊艷敏.肥厚型心肌病發生缺血性卒中的危險因素和管理策略研究進展[J].心血病學進展,2021,42(07):582-585.DOI:10.16806/j.cnki.issn.1004-3934.2021.07.002.
[2]Maron BJ, Gardin JM, Flack JM, Gidding SS, Kurosaki TT, Bild DE. Prevalence of hypertrophic cardiomyopathy in a general population of young adults. Echocardiographic analysis of 4111 subjects in the CARDIA Study. Coronary Artery Risk Development in (Young) Adults. Circulation. 1995 Aug 15;92(4):785-9. doi: 10.1161/01.cir.92.4.785. PMID: 7641357.
[3]Zou Y, Song L, Wang Z, Ma A, Liu T, Gu H, Lu S, Wu P, Zhang dagger Y, Shen dagger L, Cai Y, Zhen double dagger Y, Liu Y, Hui R. Prevalence of idiopathic hypertrophic cardiomyopathy in China: a population-based echocardiographic analysis of 8080 adults. Am J Med. 2004 Jan 1;116(1):14-8. doi: 10.1016/j.amjmed.2003.05.009. PMID: 14706660.
[4]Spirito P, Seidman CE, McKenna WJ, Maron BJ. The management of hypertrophic cardiomyopathy. N Engl J Med. 1997 Mar 13;336(11):775-85. doi: 10.1056/NEJM199703133361107. PMID: 9052657.
[5]中國肥厚型心肌病管理指南2017[J].中華心力衰竭和心肌病雜誌,2017(02):65-66-67-68-69-70-71-72-73-74-75-76-77-78-79-80-81-82-83-84-85-86.
[6]劉文玲,胡大一.肥厚型心肌病的分子遺傳學診斷與危險分層[J].中國心臟起搏與心電生理雜誌,2004(05):71-72.DOI:10.13333/j.cnki.cjcpe.2004.05.024.
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