魯大叔今年60歲，五年前，身強體壯的他突然開始出現肢體麻木無力，從雙下肢末端開始，逐漸發展到雙上肢。
起病之初，尚可以正常行走，活動不受限，魯大叔便也沒有放在心上，女兒買來各種理療儀、葯浴方給父親使用，可癥狀絲毫沒有好轉。
2019年上半年，魯大叔突然出現行走不穩，這下他可慌了神，家人陪著魯大叔來到了省里的三甲醫院就診。
做了腰椎穿刺、肌電圖等一系列檢查後，診斷為「慢性炎症性脫髓鞘性多發性神經病」，給予激素、免疫球蛋白衝擊以及營養神經治療，癥狀卻沒有減緩。
由此，魯大叔和家人開始了艱辛的求醫路，幾年間四處尋醫問葯，可都收效甚微，加之這幾年看病的開銷大，家中經濟負擔重，魯大叔只得選擇回家休養。
可癥狀愈發嚴重，站立不穩，頻繁跌倒，在家中親友的推薦下，魯大叔來到岳陽市中醫醫院，求醫於對內科疑難病症有豐富診療經驗的劉丹主任。
患者精神萎靡不振，營養不良，明顯消瘦，膚色暗黑粗糙，雙側腋窩、腹股溝可捫及數個腫大淋巴結，眼臉、下肢浮腫明顯。雙下肢肌力4級，深感覺消失。
經過詳盡的病史詢問和仔細的體格檢查，劉丹主任意識到這個病例沒那麼簡單：患者慢性周圍神經病變，使用激素、免疫球蛋白衝擊治療無效，癥狀漸進加重，這用「慢性炎症性脫髓鞘性多發性神經病」顯然無法解釋，同時患者合併有皮膚暗黑、浮腫、消瘦、淋巴結大，是不是要考慮某類系統性疾病？
通過中醫望聞問切，四診合參，辨證辨病，結合結締組織病、副腫瘤綜合征、腦腫瘤、漿細胞病等多種疾病的篩查。
果不其然，在漿細胞病相關檢查中，發現有單克隆免疫球蛋白M蛋白存在：免疫球蛋白gA定量增高，血清免疫固定電泳呈現gA入型陽性。
這下，劉丹主任心裡已初步有了答案：周圍神經病變，淋巴結腫大，M蛋白，皮膚色素沉著，以上表現都指向一類少見的漿細胞疾病——POEMS綜合征。
繼續完善了骨髓穿刺等系列檢查，最終的檢查結果證實了劉丹主任的判斷，魯大叔確診患上了一種罕見的疾病一一POEMS綜合征。
五年漫漫求醫路迎來曙光，魯大叔和家人長舒了一口氣。
劉丹主任依據患者病情結合其意願，選擇了激素+馬法蘭+沙利度胺+中藥內服的方案，經過20多天精心治療，患者癥狀明顯改善，能夠下地行走，康復出院。
劉丹主任介紹，POEMS綜合征是一種與漿細胞病有關的多系統病變，臨床以多發性周圍神經病、臟器腫大、內分泌障得、M蛋白血症和皮膚病變為特徵。
她提醒，POEMS綜合征是臨床少見的多系統損害疾病，其臨床表現多樣，累及器官廣泛，非常容易誤診漏診，
對於不明原因多發運動感覺周圍神經病的患者，建議儘早行周圍神經病病因篩查，對於合併多系統損害的患者，完善血清免疫固定電泳，能提高檢出率。
切記，及時就醫，早診斷、早治療，才能帶給患者更好的預後。
（編輯Rainbow。部分圖片來源網路，侵刪）
湖南醫聊特約作者：岳陽市中醫醫院 譚媛 彭志
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