1、brugada綜合征brugada綜合征與心臟性猝死相關。雖然植入型心律轉復除顫器（icd）是預防心臟性猝死最為有效的治療措施，但關於icd併發症的長期結局和隨訪數據仍存在爭議。先前，發表在clinical cardiology雜誌的一項題目為“implantable cardioverter-defibrillator in brugada syndrome：long-term follow-up”的brugada-多中心回顧性研究表明，brugada綜合征患者接受icd治療與icd相關併發症相關，恰當治療與不恰當治療的風險都更高。
該研究回顧分析brugada患者植入icd後放電情況與併發症。研究中共納入11項臨床研究，747例植入icd，分為有癥狀(585例)與無癥狀(162例)兩組，平均年齡43.1±13歲，男性佔82.5%，，46.6%為自發性brsⅠ型，15.3%的患者因scd入院，10.4%的患者因房性心律失常入院。在隨訪82.3個月期間，總恰當放電率18.5%，不恰當放電率18.1%，電風暴發生率3.2%。有癥狀組放電率32%，無癥狀組放電率5%。其中，併發症發生率為19.1%(143例)，導線磨損有40例(5.4%)，器械感染29例(3.9%)，導線脫位13例(1.7%)。brugada綜合征-icd治療設置特點（1）設置t波過濾功能，避免出現t波過感知或其他誤放電事件； （2）vt/f區間設置atp治療； （3）反覆出現vt/vf事件導致icd頻繁電擊的brs患者，可能需要輔助射頻消融治療，以降低icd電擊頻率。2、長qt綜合征長qt綜合征的患者應用β受體阻滯劑可減少猝死率，在應用β受體阻滯劑的同時仍發生過暈厥及室性心動過速的患者應安裝埋藏式心臟轉復除顫器(icd)治療。發表在europace雜誌的一項題目為“primary prevention with the implantable cardioverter-defibrillator in high-risk long-qt syndrome patients”的前瞻性icd研究評估了icd對長qt綜合征患者的一級預防作用。該研究共納入212例使用icd進行一級預防的lqts患者，使用基因檢測結果分型，在中位(9.2±4.9)年的隨訪期間，有42例患者發生了至少1次恰當的電擊，恰當電擊累積概率23%，不恰當電擊累積概率34%，t波過感知占其中41%，室上速佔22%。icd設置:vt識別間期平均291+40ms，診斷延遲11+2.6秒，例如:vt區300ms，nid=30/40。植入icd以後，無死亡患者，考慮是恰當放電挽救了患者生命。
這項研究確定了與恰當放電相關的臨床和遺傳變量。這些數據可用於評估icd一級預防的高危患者的風險分層。長qt綜合征-icd治療設置特點由於長qt綜合征的心律失常常見為tdp或室顫，故考慮：一、減少atp，減少不必要的電擊，並在電擊後及時給予有效起搏 1）適當提高識別頻率（200-240bpm） 2） 適當延長診斷時間，減少治療可自行轉復的事件 3）不設置或少設置atp治療，第一次除顫能量設置35焦耳 4）打開電擊後即時起搏功能二、避免對t波過感知 長qt綜合征的t波延遲或振幅高大，t波容易脫離心室後感知不應期，被過感知並導致icd雙計數/t波過感知。三、關閉或開啟特殊功能 關閉：頻率滯後、睡眠功能、pmt功能、自動閾值測試 打開：pvc功能、頻率應答，鼓勵自身下傳，t波過濾或識別功能，電擊後即時起搏3、短qt綜合征短qt綜合征與心源性猝死相關，對於這種罕見的疾病，推薦植入式心律轉復除顫器(icd)。但目前文獻報道的短qt綜合征家系較少，且隨訪數據有限。發表在clinical research in cardiology雜誌的一項題為“long-term follow-up of implantable cardioverter-defibrillators in short qt syndrome”的臨床研究，評估了icd對短qt綜合征患者的預防作用。該研究共納入7項研究匯總174例患者，植入icd 57例，評估icd恰當放電，不恰當放電併發症的發生率。研究顯示，在植入icd 57例患者中，11(19%)例患者經歷了至少一次恰當的電擊；12(21%)例患者出現併發症，最常見的原因有導線磨損(11%)、7%的患者出現器械感染。有3例接受了s-icd治療；誤放電事件有15例(26%)，t波過感知最多(5例)。
總之，該研究中有11例(19%)的患者接受了icd的恰當治療，icd是sqt高危患者的有效治療方法，但icd併發症也需要關注。短qt綜合征-icd治療設置特點一、短qt綜合征患者易發生室顫，且t波高尖，易被誤認為qrs波，引發t波過感知或雙重計數，從而導致不恰當放電； 二、術前選擇有t波自動過濾功能或抑制功能的icd，未設置atp； 三、 icd植入後需開啟t波過濾功能，避免t波過感知或雙重計數，避免誤放電。4、兒茶酚胺敏感型多形性室速(cpvt)兒茶酚胺多形性室性心動過速(cpvt)的患者如有自發或應激性室性心律失常，應使用β受體阻滯劑治療，有過心臟驟停史的患者應在應用β受體阻滯劑治療的同時安裝icd治療。cpvt患者雖經藥物治療仍可導致心臟性猝死(scd)。因此，通常建議使用植入式心律轉復除顫器(icd)。然而，有關兒童使用icd結局的數據有限。2024年，發表於heart rhythm雜誌的一項題目為“an international multicenter cohort study on implantable cardioverter-defibrillators for the treatment of symptomatic children with catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia”的研究，旨在比較有/無icd患者發生心律失常的風險。該研究共納入235例診斷為cpvt(ryr2變異)的患者(平均年齡11.5歲)。植入icd 73例(31.1%),未植入icd 162例(68.9%)。中位隨訪8年，主要終點為scd；次要終點是scd、心臟驟停或恰當的icd治療。結果顯示，主要終點scd：無icd組:7例；有icd組:0例。次要終點(scd、心臟驟停或適當的icd電擊)：無icd組:91例(56%)；有icd組:31例(43%)。有icd組的不恰當放電(24.7%)與併發症(28.2%)發生率高，特別是cpvt患者發病及植入icd年齡較小。因此，scd事件僅發生在無icd且未接受最佳藥物治療的患者。icd患者有較高的恰當和不恰當的電擊風險。icd併發症和誤放電比例高，需要考慮icd的風險和益處。
兒茶酚胺敏感型多形性室速(cpvt)-icd治療設置特點 一、icd治療cpvt患者中，室速室顫能夠被放電有效終止; 二、應適當程控檢測頻率與時長，減少icd的不恰當放電; 三、適當減少atp，atp對於雙向性或多形性室速效果不明顯; 四、適當推遲icd治療的發放時間，以減少心律失常自行終止後的不恰當放電。5、早期復極綜合征(ers)早期復極綜合征又稱“提早復極綜合征”，是心電復極異常的一種，為生理性心電圖變異，多數情況下早期復極綜合征為良性臨床過程，但由於其心電圖改變的機制與病理性brugadar綜合征、特發性心室顫動及急性心肌缺血有相似之處，故對其良性的一面有新的認識。同時其臨床表現呈非特異性改變，極易誤診為其他器質心臟疾病。發表在europace雜誌的題目為“early repolarization pattern is the strongest predictor of arrhythmia recurrence in patients with idiopathic ventricular fibrillation: results from a single centre long-term follow-up over 20 years”的一項研究，回顧了20年的單中心的特發性室顫的隨訪結果，分析各項臨床參數對於室顫複發的影響。該研究納入單中心35例特發性室顫(ivf)的倖存者，植入icd後定期隨訪，其中15名患者出現了恰當的icd治療。研究顯示，相較於其他變量，erp陽性的患者的發病時間更早(hr 3.9;1.4-11.0;p<0.01)。綜上，erp對早期心律失常複發有很高的預測作用。
