日前，一位患有“奇怪耳病”的藏族女孩，從六千里外的西藏來到了廣州，滿懷期待地準備接受手術。而她與中山大學孫逸仙紀念醫院的緣分，還要從雪域高原說起……
怪病成心病，援藏專家指謎
23歲的藏族姑娘珍珍今年剛從大學畢業，準備回到西藏家鄉工作，然而近一年來，珍珍覺得自己雙耳聽力越來越差了，更奇怪的是，在市場、火車站這種嘈雜環境下，珍珍反而覺得聽力變好了，奇怪癥狀的困擾成了這位藏族姑娘一直以來的一個心病。聽說中山大學孫逸仙紀念醫院援藏團隊正在林芝市人民醫院進行義診活動，於是慕名就診，找到了逸仙耳鼻喉科的援藏專家韓萍副教授。韓萍教授診治後，初步考慮診斷“耳硬化症”，由於治療手術需在顯微鏡下或耳內鏡的輔助下進行，優秀的設備條件和一流的技術水平缺一不可，韓萍教授遂與院本部張志鋼教授團隊溝通，介紹珍珍到廣州院本部進行進一步診治。
林芝到廣州，逸仙團隊接力
經歷3000公里的風塵僕僕，珍珍到達中山大學孫逸仙紀念醫院院本部，見到了張志鋼教授治療團隊。入院後，張志鋼教授團隊為珍珍做了一系列相關檢查，經過研討，終於確定了這位藏族姑娘心病的罪魁禍首——耳硬化症。
據張志鋼教授介紹，耳硬化症(otosclerosis)又名耳海綿化症 (otospongio-sis)，是一種好發於青壯年，女性多見、無明顯誘因出現聽力下降的疾病。早期多表現為單耳聽力下降，隨時間進展可累及雙耳。此症的病理變化是由於內耳骨迷路靠近卵圓窗部位的正常骨質被一種富於血管的新生海綿狀骨質所代替。這種海綿狀新生骨灶逐漸骨化變硬，所以習慣上稱作“耳硬化症”。隨着這種病理性骨灶蔓延，侵犯鐙骨底板，使它固定在卵圓窗上，聲音由鼓膜、聽骨傳達到這裡，就不能再向內耳傳過去了，聲音傳導受阻，表現為傳導性聾。如果這種病理骨灶向內蔓延及內耳，引起耳蝸損害或前庭蝸神經變性，稱作“耳蝸性耳硬化症”，此時增添了感音神經性吸力障礙的成分，則表現為混合性聾。目前，臨床上針對耳硬化最常用、有效的治療方式是手術治療，需在顯微鏡下或耳內鏡的輔助下，將鐙骨部分切除，然後安裝人工鐙骨。
耳硬化病灶示意
珍珍正是處於疾病的相對早期，表現為雙耳的傳導性耳聾，至於為什麼珍珍會有自覺在嘈雜環境中聽得更清楚的奇異感受，張教授認為，這可能是在嘈雜的環境中，一般人講話常不自覺地提高聲調，而患耳硬化症的患者由於聽力減退，不受或少受環境噪聲的影射，因此，在低沉的噪聲環境中能聽到被提高了的聲音，所以感覺聽力反而比在安靜環境中為好，這種現象叫做“威利斯聽覺倒錯”。
珍珍術前純音聽閾及蓋萊試驗檢查結果
成功植入，姑娘術後重新聽到了天籟之聲
診斷明確後，張志鋼教授遂為珍珍進行了“顯微鏡下鐙骨底板部分切除+人工鐙骨植入術”，手術非常順利，在張志鋼教授的主刀下，成功取出珍珍原來已經固定的病變鐙骨，植入了一個4毫米長，厚不到半毫米的人工鐙骨，連接在前庭窗與砧骨長腳之間。
術中人工鐙骨精準置入固定
術後第一天，即使左耳被加壓包紮包得嚴嚴實實，珍珍還是感覺左耳聽力相較之前要好多了。術後兩周，珍珍進行例行複查，此時查純音聽閾示左耳已經是大致正常聽力。
珍珍術後純音聽閾結果
手術過後，長期困擾珍珍的心病終於被解開，她終於能安心回到西藏工作，仔細聆聽當地人民的聲音，至於右耳，則還需等待半年時間才能手術。言及這次手術，珍珍真誠地說道：“手術前我特別緊張，擔心手術的風險和後遺症，但醫師們精湛的技藝打消了我的疑慮。術後在醫護人員的關懷、照料下，我已經可以正常生活，感謝張志剛教授團隊！”出院後，珍珍向張志剛教授、司瑜副教授當面致謝並送上錦旗。
“目前耳硬化症還沒有非常有效的預防措施，與家族遺傳因素有一定的關係，家裡面有人得病，那麼後代發病的概率比較高。”在談到該病的預防時，司瑜副教授表示“大家需要定期觀察自己的癥狀，如果發現有耳鳴以及聽力下降癥狀，最好及時去醫院檢查。”
珍珍為張志鋼教授（左一）、司瑜副教授（左三）送上錦旗併合影留念
關於耳硬化，專家這樣說
據司瑜副教授介紹，耳硬化症患者，通常表現為進行性聽力下降，並有可能伴有耳鳴。該病發病特點主要有以下方面。
發病年齡多在20-40歲。絕大多數耳硬化症患者20歲之前聽力可能沒有任何異常，而在20-40歲之間突然開始出現聽力下降；患者以女性居多。統計顯示，女性與男性的發病比例約為2：1；發病過程較為緩慢。耳硬化症患者聽力下降或耳鳴的病程往往按年計算。因為病程較長，有時耳硬化症患者甚至覺察不到自己聽力下降，往往是家人先發現；講話輕聲細語。不同於其它類型耳聾患者講話時的“大嗓門”，耳硬化症的患者往往是輕聲細語的講話；最後，就像珍珍的奇異感受一樣，耳硬化患者會感覺自己在菜場、超市等嘈雜環境中的聽力好於安靜環境。
遺憾的是，目前尚無特效藥物可以有效預防或治療耳硬化症，人工鐙骨植入術是首選的治療方法，通過手術重建聽骨鏈後，約百分之九十的患者術後聽力可以改善。臨床上，當患者術後第一次複診時（大約在術後一周），在取出耳道內填塞物的一刻，絕大多數患者會感覺到聽力明顯提高。
司瑜副教授還提出了兩點術後注意事項。一要注意術後眩暈。絕大多數患者術後沒有明顯眩暈，只有少數患者術後可能會出現短期眩暈，一般在術後數日內就可以得到緩解。二要注意避免劇烈運動。由於手術中會植入人工鐙骨，如術後短期就開始劇烈運動，可能會導致聽骨移位甚至脫位，因此，術後3-6月內要盡量避免劇烈運動。如萬一出現人工鐙骨移位，具體的表現就是——手術側耳朵突然聽力下降甚至全聾，這種情況就有可能需要再次手術予以複位。
采寫：南都記者王道斌通訊員林澤鋒劉文琴黃睿
