孩子永远是父母的掌上明珠,无论年纪多大,身在何方,父母的关怀始终都在。尤其是孩子还小的时候,更是小心翼翼地呵护着,生怕出一丁半点儿的状况!若孩子一直都安安静静、不哭不闹,也未必是好事,甚至有可能是散发性呆小病,也许见得不多,却不可小瞧!
散发性呆小病又名甲状腺发育障碍性呆小病,是由先天性甲状腺功能不全所致的,以身体、智力障碍为主要表现的一种内分泌疾病。
1.临床表现
幼婴患呆小病时不易及时发现,如果婴儿生长迟缓,学习以手取物、坐立、行走、语言开始晚,乳齿发育迟,便应疑及本病。这是由于胎儿期有母体甲状腺素的供应,一般出生时多正常,而在生后逐渐呈甲状腺功能不足的表现。无甲状腺或甲状腺几乎全部缺如的患者,多在出生后1~3个月时出现甲状腺功能不足的症状。有部分病儿多在出生后6个月,甚至4~5岁时才逐渐出现甲状腺功能不足的症状。幼婴的表现是体重较重,吸吮困难,舌大腹胀,脐疝,皮肤粗糙与脱屑,哭声嘶哑,生理黄疸消退延迟。典型病例有下列诸特点。
(1)发育迟缓
前囟门开阔,关闭延迟,乳齿生长晚,可延长到1~3年,但腐朽早,年稍长,换牙常不全;有时发育年龄尚未换牙,耳鼻软骨较软,故呈鼻梁下陷,鼻翼厚,眉间宽,身材矮小,下身的长度短于上身,四肢长度按身材比例较短。又因肩、臀、腹、背等处有多量脂肪沉着,腹壁松弛,易患脐疝,故站立时有特殊体态:腹部前突,腰椎前弯。由于髋关节松弛,两腿弯曲,致走路蹒跚,如鸭子摇摆。手足宽而短,呈方形。骨骼的生长显著迟缓,十岁呆小病患者的骨骼发育情况只等于四、五岁的正常儿童。
(2)智力低下
病儿头大脸广,苍白或蜡黄而臃肿,唇厚,舌大,常拖出口外,伴有垂涎,形成呆板面容,表情呆滞,活动少,动作笨拙,智力较同龄儿童明显低下,呆傻,听力及语言有一定障碍,严重者可见聋哑。
(3)脾肾阳虚
食欲不振,腹胀,便秘,怕冷,全身体温偏低,四肢厥冷,脉搏迟缓,呼吸缓慢,血压偏低,皮肤粗糙、干涩,肤色苍白,毛发稀疏,灰暗不泽,伴有无凹陷的黏液性水肿,尤以锁骨上部、颊部、手、足和髋部更为明显,肌肉松软无力,骨骼不坚,性器官发育迟缓,亦有最后发育成熟者。
2.治疗
本病预后与治疗的早晚关系极大。若不是在出生后最初数月开始治疗则效果欠佳,智力方面的发育缺陷可能成为持久性的。所以应加强新生儿及婴幼儿的健康检查,以期早期检查,早期治疗,坚持治疗,则能收到较好的疗效。
(1)辨证论治
根据临床表现,本病可分两型论治。
肝肾不足证
主症:筋骨痿弱,发育迟缓,坐起,站立,行走,生齿等均明显迟延,甚至四、五岁尚不能行走,甚或十岁,行走尚蹒跚不稳。面色苍白虚浮,毛发不泽,稀疏质脆,精神倦滞,四肢无力,喜静喜卧,舌质淡,苔白,脉沉迟,指纹淡。证属先天不足,肝肾亏损,筋骨失养。
治法:培补肝肾。
方药:加味六味地黄丸(《医宗金鉴》)。
若偏于行走迟缓者,加虎骨、川牛膝;若齿生迟、腐朽早者,加补骨脂、鳖甲;头发不生,或质脆稀疏者,加何首乌、肉苁蓉;神倦乏力甚者,加黄芪、当归。
心血不足证
主症:智力不全,神情呆滞,不哭少闹,肤色苍白,发稀不泽,食少,腹胀,便秘,舌淡,苔少,脉沉迟无力,指纹淡。证属心血不足,心脾两虚,心神失养。
治法:补心养血。
方药:归脾汤合菖蒲丸(《医宗金鉴》)加减。
处方:黄芪15g,石菖蒲6g,麦冬6g,茯苓6g,远志4.5g,川芎6g,当归9g,朱砂1g,龙眼肉9g,人参(另炖)6g。
若食少腹胀明显者,加木香、神曲;头发生长迟缓,或无头发者,加何首乌、肉苁蓉、川芎等。
(2)成药验方
宝金散(《图书集成》)
成人每服3g,儿童每服1g,婴儿每服0.5g,酒或开水调服,夜卧服。
验方
全蝎10条,蜈蚣10条,白术15g,石菖蒲9g,狗脊9g,茯苓18g,党参15g,白附子12g,陈皮9g,朱砂3g,甘草9g,琥珀4.5g。
用法:共为细末。每次1.5g,每日服2次,早、晚白开水送服。禁忌腥、冷;避免惊恐及精神激动。
备注:此方系山东省验方。原注明治呆憨有效。
病例:闫某,4岁,从两岁即发现两腿不会走,周身软弱,精神痴呆,不会笑,无表情,已医治年余无效,经服上方3个月痊愈。
3.预防
积极治疗妇女的甲状腺疾病,特别是怀孕前期的治疗。但怀孕后则不应服用毒性较大之抗甲状腺药物以及放射131I等治疗。以免破坏婴儿的甲状腺。