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發病率十萬分之一，重達30斤的惡性婦科腫瘤，沒有靶向葯，化療不敏感，該如何治療？
撰文丨凌 駿
腹部膨脹如球，皮膚被腫瘤撐起變得僵硬，連腰都彎不下去……
從業20年，北京朝陽醫院婦產科主任醫師李華接診過無數婦科腫瘤患者，但見到章女士時，她還是吃了一驚。
章女士腹盆腔內的腫瘤最長處有26厘米，重量達到30斤，血供豐富。更棘手的是，這還是子宮癌肉瘤，一種罕見、惡性程度極高的腫瘤，沒有靶向葯，對化療也不敏感。外院的醫生判斷，章女士的生存期不會超過3個月。
在這種情況下做手術，承擔風險的不只有章女士，北京朝陽醫院的醫護團隊同樣面臨巨大挑戰。
章女士30斤重的巨大惡性腫瘤
巨大惡性腫瘤
章女士是被家屬用輪椅推進李華診室的。10多年前，她在體檢中被查出子宮多發肌瘤，2018年複查時，最大的子宮肌瘤直徑已達7厘米。
或許因為一直採取了「保守治療」，章女士對肚子里有異物已經「習以為常」。直到去年年底，她突然出現陰道出血，色黑惡臭，還含有爛肉樣組織。在自行服用中藥無效後，她慢慢地連排尿、行走都變得困難。今年1月，章女士終於決定前往家鄉醫院就診。
隨後一個月里，章女士跑了5家醫院，穿刺結果顯示是子宮癌肉瘤。由於腫瘤體積巨大，佔滿腹腔幾乎沒有手術空間，且大出血風險高，沒有醫生敢為她做手術。嘗試進行一次化療後，效果也不理想。
李華對「醫學界」介紹，子宮癌肉瘤是一種發病率約在十萬分之一至四的惡性腫瘤，占所有子宮惡性腫瘤的2%-5%，其惡性程度遠高於較為常見的子宮內膜癌。「它既有癌的成分，又有肉瘤的成分，臨床診療一直是個難題，5年生存率14%，更不用提章女士這麼『極端』的病例。」
李華醫生接診章女士
檢查結果顯示，章女士整個腹盆腔全被腫瘤包裹，腫瘤上達肋緣，下至陰道，雙側輸尿管從中穿過，遭壓迫導致輸尿管積水、腎功能異常，肌酐顯著升高，隨時有腎衰風險。此外，腫瘤的壓迫還引起了盆腔血管靜脈血栓、雙肺肺栓塞，下肢水腫、多臟器功能異常。
「來到診室時，她只能靠在輪椅上，稍微抬起來點，腰就被腫瘤頂著了。整個人狀態非常差，連說話都費力。」李華說。根據團隊初步評估，此時手術，章女士能下手術台的概率不超過20%。
出於風險考慮，李華也為章女士提供了「保守治療」的選擇，即繼續接受3個療程的化療，觀察腫瘤是否會縮小，為手術爭取更多的操作空間。
但章女士的手術意願強烈，巨大的腫瘤已嚴重影響了她的生活質量，且由於子宮癌肉瘤對化療不敏感，化療效果無法評估，期間還面臨著因嚴重併發症突發，隨時死亡的風險。
因此，在和患者與家屬詳細溝通並達成一致後，李華團隊最終決定放手一搏。
十餘個科室參與會診
之所以會找到李華，是因為章女士在一檔醫療節目中，了解到北京朝陽醫院婦產科有著豐富的盆腔腫物治療經驗。
去年12月，李華曾和科室翟妍主任醫師聯手，在多學科團隊的支持下，成功為一位巨大卵巢透明細胞癌患者完成治療，切除腫物重達8斤，吸出的腹水及腫物內囊液共計14000ml。
但章女士的情況更加嚴峻。對李華團隊而言，首先要面對的第一關，就是所有醫生術中最不願意看到的場面——大出血。
李華告訴「醫學界」，一方面，子宮癌肉瘤的特性是血供極豐富，出血風險高。「再加上她的腫瘤體積巨大，可能無法完整切除。一旦術中採取局部橫斷腫瘤，出血必然會發生。」
另一方面，章女士的腫瘤壓迫多條血管，和盆壁緻密粘連，團隊預估術中很可能出現「盲人摸象」的局面，只能憑著「手感」，難以避開大血管，導致切除過程中子宮血管破裂，進而引發大出血。
而第二大難關在於，章女士已經出現靜脈血栓，在切除腫瘤時，血栓極有可能脫落，並順著血流進入肺部導致新的肺栓塞，「肺栓塞病死率高達50%，一旦堵塞的是肺部血管主幹，那患者很快會出現呼吸、心跳停止，來不及搶救。」李華說。
為了解決這一系列難題，李華迅速發起了院內多學科會診，婦產科、血管外科、介入科、呼吸科、普外科、泌尿外科、麻醉科、腫瘤科、ICU等院內十餘個科室高年資專家聯手，共同為章女士商討手術策略。
針對幾乎是難以避免的出血，李華在和血管外科主任醫師宋盛晗充分溝通後，決定在術中預置腹主動脈球囊。球囊可以在必要時迅速膨脹，壓迫腹主動脈主幹，阻斷血供，避免大出血。
「但球囊能爭取的手術時間，大約也就在20-40分鐘左右。如果阻斷血供的時間過長，患者可能會發生下肢壞死。」為此，團隊術前又對章女士進行了永久性子宮動脈栓塞，以杜絕術中子宮動脈破裂，導致大出血的發生。
「另一項非常重要的工作，就是我們決定提前為章女士植入下腔靜脈濾網，一旦術中盆腔血管的血栓脫落，它會被濾網攔截，從而避免入肺導致肺栓塞。」李華說。
儘管手術的整體邏輯和思路明確，但團隊也是第一次面對如此巨大且複雜的子宮癌肉瘤。「我們對術中動脈出血制定了解決方案，但靜脈出血沒有很好的方法。加上章女士本身處於貧血狀態，血色素62g/L，缺血耐受性較差。」
「很多治療細節，都依賴於此前相關診療的經驗，以及多學科團隊術前一次次地討論，力爭對所有可能的意外，都能有詳細的應對方案和措施。」
「我們籌備了半個多月，提前為她輸血糾正貧血狀態，導尿解除排尿困難改善腎功能異常……就是希望能盡量做到萬無一失，提高手術的成功率。」李華說。
「如履薄冰」的腫瘤切除術
2月17日12點20分，一切準備就緒，李華團隊聯合血管外科、麻醉科、手術室醫護團隊，為章女士進行了手術。
血管外科宋盛晗主任首先上台，先在局麻下給患者放置腹主動脈球囊，隨後全麻下行開腹探查術。
腹腔切口達25厘米，開腹後李華髮現，章女士的腫瘤幾乎填滿整個手術視野，上下貫通，腸管被擠做一團，同時瘤塊密度極高，十分堅硬。
手術現場，李華主刀
由於無法完全看見被腫瘤覆蓋的正常組織和血管，整個切除過程如履薄冰，李華右手拿著手術刀柄，左手一邊扶著刀頭，一邊撥開還能「動」的組織和腫瘤，爭取到一點視野，就切除一點，步步推進。
然而正如術前所預料，要將這麼大一塊腫瘤完整剝離並不現實。李華隨即決定採取橫斷的方式，在靠近盆壁粘連處先「攔腰斬斷」一大部分腫塊，縮小腫瘤體積後再繼續切除。
儘管這會導致血管損傷，但提前預置的腹主動脈球囊發揮了作用。它阻斷了主動脈乾的血供，使得橫斷腫瘤後，章女士並未出現大出血，出血量依舊處於可控範圍。
「關鍵就是要『膽大心細』。」李華告訴「醫學界」，「我們不僅要爭取盡量切乾淨腫瘤，還要避免被腫瘤包裹的輸尿管，以及腸道的損傷。一旦發現出血過多，護士團隊就第一時間把血輸上。」
在團隊的配合下，最終歷時6個半小時，手術順利完成。章女士的巨大腫瘤被全部切除，肉眼不再可見，「最讓我們驚喜的是，術後第二天，章女士的下肢水腫情況就得到緩解，身體和精神狀態也迅速恢復。」李華說。3月初，章女士順利出院。
據了解，對於疑難危重患者，特別是合併症多的婦科腫瘤患者的診治，一直是北京朝陽醫院婦科的專業強項。2023年，李華團隊還和多學科團隊配合，為90歲、91歲的兩位高齡患者，完成了分別長達27厘米、19厘米的巨大盆腔腫物切除。
但李華表示，像章女士這樣的病例，她希望以後「越少越好」。
「我們一直建議，對於有子宮多發肌瘤，或是其他相關疾病史、不適癥狀的女性，一定要及時前往醫院，並遵醫囑定期複診。如果發現異常及時處理，那無論是患者還是醫生，可能都不需要冒這麼大的風險了。」李華說。
李華教授（右五）團隊
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本文首發：醫學界
責任編輯：Sheep
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