先來說一個門診遇到的患者，這是一位中老年女性，來就診的原因是最近3年經常會出現頭痛、心慌、出汗多，頭疼時血壓高，伴胸悶、氣短，但無胸痛。有癥狀時血壓能達170/90mmHg，心率110次/分，休息後可自行緩解，但反覆發作，每次持續約1-2小時，大約每半個月發作1次。降壓藥為苯磺酸氨氯地平 5mg ，每天一次；琥珀酸美托洛爾緩釋片 47.5mg 每天一次；血壓控制不好。
血壓波動在臨床上非常常見，有精神的因素、服藥不規律、環境的影響等等。但是出現這種比較典型的表現，我們需要除外有無內分泌疾病，特別是嗜鉻細胞瘤/副神經節瘤。因此做了相關的檢查，結果發現血兒茶酚胺代謝產物：3-MT 0.057nmol/l ↑，MN 0.09nmol/l，NMN 12.91nmol/l ↑，24小時尿兒茶酚胺：NE 1352.6ug/24h ↑，24hE 1.5ug/24h，24hDA 334.9ug/24h，腎上腺增強CT：右側腹膜後高強化佔位，大小4.7cm×3.5cm×4.5cm。後行MIBG顯像：提示中上腹部異常所見，考慮副神經節瘤可能。
經過上面的一系列檢查，結合病史，我們基本可診斷為副神經節瘤。
下面我來介紹一下嗜鉻細胞瘤/副神經節瘤的一些特點
嗜鉻細胞瘤/副神經瘤是指分泌兒茶酚胺的一類腫瘤，兒茶酚胺通常包括去甲腎上腺素、腎上腺素、多巴胺三種，兒茶酚胺升高通常會引起血壓升高。如果這個腫瘤長在腎上腺上稱為嗜鉻細胞瘤，長在腎上腺外的稱為副神經節瘤。
這類腫瘤的患者血壓有什麼特點呢？
有的患者認為血壓會持續升高，也有的患者認為是陣發性升高，其實這兩種情況都是可能存在的。甚至有些患者血壓也可以正常，是因為偶然做其他檢查發現的。
其實，所有疾病都一樣，有典型的表現，也有不典型的表現，而診斷困難的是那些不典型的患者。
對於嗜鉻細胞瘤/副神經節瘤患者的血壓表現具體來說有下列幾種情形：
（1）陣發性血壓升高，約佔1/3：發作時血壓突然上升，發作時常伴有「頭痛、心悸、出汗」三聯征，發作間期血壓可正常。
（2）持續性高血壓，約佔半數：是兒童嗜鉻細胞瘤高血壓最常見的表現。此類患者高血壓可一開始呈持續性，或者從陣發性發展為持續性高血壓。
（3）持續性高血壓陣發性加重：這主要是由於血循環中兒茶酚胺濃度的變化所導致血壓波動，陣發性加劇。
（4）血壓正常: 這種情況也可以在臨床上見到。
此外，這類患者有一個比較特殊的血壓表現，就是容易出現體位性低血壓。
體位性低血壓：立位血壓比卧位血壓明顯下降，達到收縮壓下降20mmHg或舒張壓下降10mmHg。
嗜鉻細胞瘤/副神經瘤患者平躺休息五分鐘後，讓其站立，有些患者可能會出現站立不穩、視力模糊的現象，嚴重時還會出現暈厥。因此，這類患者由平卧位到直立位時，要比較緩慢，以防出現體位性低血壓。
高血壓患者，特別是血壓波動大的患者，如果還有比較特異的頭痛、心慌、出汗的現象，當然這些表現一般是同時出現的，需要警惕嗜鉻細胞瘤/副神經瘤，建議到內分泌科來排查。
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