臨床問答：系統性硬化症相關間質性肺病，你了解嗎？

2025年10月02日19:22:05 健康 1474

系統性硬化症（systemic sclerosis,SSc）是一類以皮膚和多臟器纖維化為特徵表現的自身免疫病，間質性肺病（interstitial lung disease,ILD）是SSc的重要合併症，也是導致患者死亡的首要原因。對於系統性硬化症相關間質性肺病（SSc-ILD）的評估和管理，你了解多少？一起來測一測吧！

1.關於SSc患者合併ILD，哪項更準確?

A. 研究證據表明，40%-75%的SSc患者存在ILD

B. 肺功能下降通常在病程晚期發生

C. 並發肺動脈高壓(PH)罕見

D. 約14%-25%的SSc患者存在ILD

根據肺功能的改變，在40%-75%的SSc患者中觀察到ILD的證據。ILD往往發生在SSc病程的早期，25%的患者在診斷後3年內出現具有臨床意義的疾病。

2019年，Young及其同事報告了相當比例(31.2%)的SSc-ILD患者合併PH。雖然PH被認為是SSc的晚期併發症，但大部分患者在SSc發病5年內被診斷為PH。

答案：A

2. 哪項是SSc患者發生和發展ILD的危險因素?

A. 發病年齡較小

B. 男性

C. 拉丁裔種族

D. 存在瀰漫皮膚型SSc

流行病學研究表明，瀰漫性皮膚型SSc的患者發展為ILD的風險升高，而無皮膚硬化型SSc發展為ILD的風險與局限性皮膚型患者相仿。此外，研究顯示涎液化糖鏈抗原-6(Krebs von den Lungen 6,KL-6）和肺表面活性物質相關蛋白-D(pulmonary surfactant-associated protein D,SP-D）等生物標誌物可提示SSc患者合併有ILD，但以上標誌物並未在臨床上廣泛應用，有待進一步論證。

SSc發生和進展ILD的其他危險因素包括：

● 發病年齡較大

● 女性性別

● 種族（印第安人和非裔）

● 存在抗拓撲異構酶抗體和/或缺乏抗著絲點抗體

● 病程> 5年

● HRCT示實質性病變範圍> 20%

● 用力肺活量（FVC）

答案：D

3. 關於SSc-ILD的診斷，哪一項更準確？

A. HRCT示胸膜實質彈性纖維增生症樣病變可排除ILD

B. 呼吸道癥狀始終存在

C.非特異性間質性肺炎（non-specific interstitial pneumonia，NSIP）是HRCT上最常見的影像學表現

D.需外科肺活檢確診

診斷為SSc的患者都應接受全面的臨床評估，包括呼吸道癥狀評估、HRCT胸部成像以及肺功能檢查(PFTs)。SSc-ILD可在沒有呼吸道癥狀的情況下發展，因此通常在初始診斷時進行HRCT檢查。NSIP是在HRCT上觀察到的SSc-ILD患者常見的影像學類型，其特徵為雙側磨玻璃樣陰影、網狀和牽拉性支氣管擴張，於下肺葉較明顯。胸膜實質彈性纖維增生症樣病變也可見，與預後不良有關。

外科肺活檢是侵入性檢查，一般不需用於ILD的確診，但在極少數情況下，如果懷疑有癌症或不同診斷，可在評估後進行。

答案：C

4. 哪項準確描述了SSc-ILD的臨床病程?

A. 大多數患者的肺功能會緩慢下降

B. 較高的FVC是死亡率的獨立預測因子

C. 呼吸道癥狀總是在HRCT發現ILD之前出現

D. 患者發病後肺功能迅速下降的情況非常普遍

SSc-ILD臨床病程是可變的。一些患者在較長時間內病情保持穩定，但另一些患者會病情惡化再趨於穩定，還有一些患者會快速進展。例如，在EUSTAR資料庫中，27%的SSc-ILD患者顯示出進展性ILD，其中大多數患者（58%）的肺功能呈緩慢下降趨勢，穩定或改善期多於下降期。此外，8%的患者FVC快速下降。在初步HRCT檢查中，超過50%的SSc患者有ILD的影像學證據，其中包括無癥狀患者。即使PFTs結果在正常範圍內，肺部異常仍可觀察到。低FVC和HRCT上纖維化程度是死亡率的獨立預測因子。

答案：A

5. 關於SSc-ILD患者的管理，哪項更準確?

A. 糖皮質激素可減少炎症，通常作為有益的長期維持治療

B. 在可能的情況下，肺移植應被視為一線治療

C. 免疫抑製劑是藥物治療的基礎

D. 烷化劑通常可降低SSc-ILD患者的死亡率

免疫抑制療法仍然是SSc-ILD患者藥物治療的基礎。硬皮病肺部研究II表明，2年的嗎替麥考酚酯治療或1年的環磷醯胺治療均可顯著改善肺功能。但首選嗎替麥考酚酯作為初始治療，其具有更好的患者耐受性和安全性。儘管環磷醯胺等烷化劑有效，但尚未證明其具有生存益處。長期皮質類固醇治療SSc-ILD，可能增加硬皮病腎危象的發生風險。此外，糖皮質激素單用治療SSc-ILD可能無效。肺移植可能是難治性疾病或廣泛纖維化患者的一種選擇。但需考慮SSc-ILD患者可能存在的其他特徵，如食管運動障礙、血管疾病或指（趾）潰瘍。這些特徵可能對患者是否適合接受肺移植治療產生影響。

答案：C