前言：單抗治療隨手可及的時代，很多自身免疫性疾病，甚至腫瘤等都能得到有效控制，但隨之而來的，有可能是嚴重致殘、甚至致命的副作用。怎麼樣控制好疾病本身，又減少藥物副作用，是目前需要高度關注的普遍問題；還有一個問題就是對於使用單抗治療的自身免疫性疾病患者，單抗 不是 要一直用下去、甚至用到終身，而是在疾病得到有效控制病情穩定後，要考慮藥物的減量、甚至停葯問題
患者女性，60歲，於2025.5出現讀寫能力下降，2025.6癥狀明顯加重，常見字僅能認出2成，計算力下降明顯，伴視物變形，視物顏色鮮艷，眼睛疼痛，眼前物體視而不見。外院顱腦磁共振提示胼胝體，左側枕葉水腫。血常規:HB 100g/l。血清中樞神經系統脫髓鞘抗體+神經元抗體譜：陰性。
既往史：2010.6診斷重症肌無力，11月發生危象。2014.1胸腺瘤術後再次危象。後胸腺瘤行放療，質子重離子治療。2024.10、2025.1、2025.2共三次化療。
2020年診斷軟斑病。2024.1新冠感染。2025.6肺炎，再次感染新冠。
入院診斷：
雙眼失明
顱內多發病變性質待查
重症肌無力全身型
胸腺腫瘤術後放化療後
患者入院後查體神清語利，簡單對答可，查體欠合作。雙眼失明，四肢肌力欠合作，約4級，肌張力不高，腱反射+，病理征—。眼科會診無法合作。完善相關化驗檢查。血生化，自身抗體均陰性。腰穿查腦脊液細胞數正常。蛋白0.71g/L。細胞學提示淋巴細胞較增生，可見較多單核組織巨噬細胞及少量中性粒細胞，未見腫瘤細胞。腦脊液細胞因子提示IL-1β，IL-5，IL-6，IL-8偏高。
我院查顱腦磁共振如下圖：
顱腦磁共振平掃+增強+灌注結論：雙側顳頂枕葉白質區、胼胝體壓部異常信號。增強後未見明顯強化。頭顱灌注提示選定感興趣區雙側額頂顳枕葉、基底節區及雙側小腦組織的CBV、CBF及TTP 值基本對稱，未見明顯異常。
綜上，您考慮顱內多發病變是什麼原因造成的呢？
揭秘：患者入院後腦脊液二代測序結果提示JC多瘤病毒（15879）。綜合考慮患者腦白質病變為進行性多灶性白質腦病（PML）。
進行性多灶性白質腦病（progressive multifocal leukoencephalopathy，PML）是乳頭多瘤空泡病毒中的JC病毒感染後引起的中樞神經系統亞急性脫髓鞘疾病變。常見於細胞免疫功能缺陷患者，如艾滋病、淋巴瘤、白血病、結核病、類肉瘤病、系統性紅斑狼瘡、肺癌、乳腺癌、淋巴肉瘤及腎移植後等。病理學改變主要發生於腦皮層下白質，小腦、腦幹、脊髓很少受累；表現為廣泛、多發的脫髓鞘病灶，病灶不對稱性分布，後期融合成片。病灶內可見少突膠質細胞脫失、炎症細胞浸潤以及膠質增生，少突膠質細胞內可見包涵體，通過電鏡或免疫組化可在包涵體中發現JC病毒。在晚期，病變呈囊性萎縮。
本病目前治療方法很少，帕博利珠單抗作為目前可選的治療方案，要綜合評估患者具體情況後定是否適合。
對神經科的罕見病來說，罕見+罕見+罕見，診斷解決了，治療也很困難。希望患者治療後病情得到控制，癥狀逐漸改善。
本病例是一位持續免疫治療15年的病例，由於長期免疫治療致免疫缺陷致JC病毒機會性感染，在單抗治療隨手可及的時代，未來的日子裡，我們或將面對「免疫治療時代」的新人群與新發疾病，謹以此文，提醒同道們引起高度重視！
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