近日，北京協和醫院風濕免疫科李夢濤主任、王遷副主任團隊聯合全國多家中心，在國際皮膚病學領域權威期刊journal of the american academy of dermatology發表了基於中國特發性炎性肌病前瞻性註冊隊列（promis隊列）的最新研究成果。研究系統分析了4534例我國特發性炎性肌病患者的長期轉歸，首次揭示該病在不同病程階段的主要不良結局模式變化，闡明了不同肌炎特異性抗體表徵的臨床亞型存在顯著的預後差異，為該病的風險評估、隨訪監測及個體化管理策略提供了新證據，也為國際疾病分類和臨床管理指南的優化提供了重要參考。
特發性炎性肌病（iim）是一組病情複雜多樣、異質性極大的系統性自身免疫病，主要包括皮肌炎（dm）、多發性肌炎（pm）、抗合成酶綜合征（ass）及免疫介導壞死性肌病（imnm）等不同亞型。患者除肌肉炎症外，常伴皮疹、關節炎、間質性肺病及心臟受累等多系統表現。儘管近年來診療水平有所提高，但該病總體預後仍不理想。
本研究是迄今發表的國內最大規模、隨訪時間最長的iim前瞻性研究，也是全球首個在不同病程階段對iim多亞型進行全景式預後分析的大樣本研究。研究依託國家風濕病數據中心（crdc）平台建立的特發性炎性肌病的前瞻性隊列，覆蓋了全國32個省、自治區和直轄市的198家醫療中心，共納入4534例患者（其中dm 佔64.0%，pm 13.1%，ass 20.4%，imnm 2.5%）。
研究量化了iim患者在全國範圍內的長期轉歸情況和風險水平。數據顯示，iim患者10年累積生存率為80.5%，其中ass預後最佳，dm最差。
研究首次系統揭示了iim患者在不同病程階段的不良結局模式遷移規律。早期（發病3年內）間質性肺病與感染相關風險較高，中晚期則以惡性腫瘤和心血管事件為主。不同肌炎特異性抗體表現出特徵性預後差異，抗mda5陽性患者早期風險最高，抗tif1γ陽性患者中後期風險升高，抗合成酶抗體陽性者總體轉歸較好。男性、低淋巴細胞計數、高鐵蛋白、抗mda5、抗tif1γ、抗ro52陽性為不良預後因素，抗jo-1陽性與較好生存相關，提示基於抗體分型可優化隨訪與干預策略。
研究獲得國家重點研發計劃、中央高水平醫院臨床科研專項等的支持。北京協和醫院風濕免疫科主任李夢濤、副主任王遷為文章共同通訊作者，於琛主治醫師、吳嬋媛主任醫師、靳尚宜主治醫師為共同第一作者。
文圖 / 風濕免疫科
編輯 / 傅譚娉 陳恔
主編 / 段文利
監製 / 吳沛新
