男子患罕見肺泡蛋白質沉積症,肺灌洗術洗出十幾斤「牛奶」

2024年04月18日13:45:05 健康 1554

來源:長江日報-長江網

長江日報大武漢客戶端4月16日訊 活動後氣急、胸悶,到醫院一查,都快要「白肺」了!近日,武漢市民劉先生(化姓)在武漢市肺科醫院接受了肺灌洗,十幾斤生理鹽水進半邊肺,衝出的水依舊是牛奶般的乳白色。醫生介紹,這是一種罕見的肺泡蛋白質沉積症。患者因多種因素,導致肺泡和末端支氣管會產生大量蛋白質沉積,容易誤診,肺灌洗效果良好。

劉先生介紹,近期頻繁感覺活動後氣急,於是到醫院就診,一查發現肺上大面積白肺以及部分實變。

武漢市肺科醫院呼吸二病區負責人楊澄清介紹,該病多隱襲,典型癥狀為活動後氣急,以後進展至休息時亦感氣急,咳白色或黃色痰、乏力、消瘦。繼發感染時,有發熱、膿性痰。持續進展,CT影像典型表現為「鋪路石」樣表現,常常較重,不少「白肺」。

「這種病極為罕見,近期一下子碰到兩例,值得大家去關注。」楊澄清說,「這種疾病,病因可能與免疫功能障礙有關,是肺泡、末端支氣管,對某些刺激物的非特異反應。患者的肺泡表面活性物質的代謝異常,來自肺的富磷脂蛋白質物質(如濃稠的牛奶)大量沉積。肺泡血氧交換功能降低或喪失。」

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醫生從患者肺內源源不斷沖洗出乳白色液體。

據了解,肺泡蛋白沉積症與特發性肺間質纖維化、肺泡癌、粟粒性肺結核、肺實質性疾病如病毒性肺炎支原體肺炎衣原體肺炎易混淆,主要根據支氣管肺泡灌洗物檢查或經纖支鏡或剖胸活檢作出病理診斷。

隨後,呼吸二病區副主任醫師曹探賾、醫生馮偉在全麻條件下為劉先生進行了大容量肺灌洗(俗稱「洗肺」)。給單側肺充入生理鹽水就會不斷有濃稠的乳白色的液體從另一根導管流出,直到灌入十幾斤生理鹽水,沖洗出的水才慢慢從乳白色變淡。待劉先生恢復幾天後,還將進行另一側肺的灌洗。

楊澄清說:「肺灌洗對該病的治療效果立竿見影。」也適用於早期塵肺等疾病。灌洗後,劉先生的肺功能大大提升。目前,醫生正就相關病因做進一步診斷,力求從源頭杜絕疾病的複發。(長江日報記者謝俊傑 通訊員王敏 張全錄

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