硬皮病，一种让皮肤变硬、关节受限、甚至影响内脏的疾病。从皮肤红斑到面具脸，从手足发冷到吞咽困难，它悄然而至。今天，让我们一起揭开硬皮病的神秘面纱，探索科学应对之道。
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认识硬皮病
硬皮病（scleroderma）是一种以皮肤局部或广泛变硬和内脏进行性硬化为特征的慢性结缔组织病。本病多见于20-50岁，女性发病率约为男性的3倍。尽管硬皮病并不常见，但其死亡率居风湿类疾病之首。硬皮病的发病机制复杂，遗传、表观遗传、环境、免疫等因素对其发生发展均起着重要作用。主要分为局限性硬皮病（localized scleroderma，LS）和系统性硬皮病（systemic sclerosis, SSc）两型。
局限性硬皮病：也被称为硬斑病，其主要特征为皮肤局部出现肿胀、硬化，并逐渐萎缩，一般无内脏受累。依据皮损特点可分为点滴状、斑块状、线状、泛发性等。
局限性硬皮病 A：斑块状；B：线状
系统性硬皮病：病变不仅侵犯皮肤，同时可累及内脏多器官，如：心脏、肺脏、肾脏等，故病情常较重。
1.前驱症状：雷诺现象是最常见的首发症状之一。在寒冷环境或情绪紧张时，手指或足趾末端皮肤会间歇性出现变白、变紫、变红，然后逐渐恢复正常，常伴有疼痛和感觉异常。这是血管功能障碍导致，导致流向手指或足趾末梢的血流间歇性减少所致。
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2.皮肤损害：为本病的标志性损害，通常双手和面部最先累及，渐累及前臂、颈、躯干，呈对称性。发展过程常分以下3期：
（1）肿胀期：皮肤肿胀、有紧绷感；
（2）硬化期：皮肤硬化，表面光滑呈蜡黄色，皮肤坚实发紧，不易捏起，同时可伴有皮肤色素沉着或色素减退；
（3）萎缩期：皮肤、皮下组织、肌肉均可萎缩，皮肤直接贴附于骨面。
典型面部损害表现为“假面具脸”，面部弥漫性色素沉着、面部缺乏表情、皱纹减少、鼻尖锐似“鹰钩”、唇变薄、唇周出现放射状沟纹，张口伸舌受限。双手则手指硬化呈腊肠状，手指半屈曲呈爪样，指端及指关节伸侧皮肤可发生坏死和溃疡，不易愈合。
系统性硬皮病 A：面部；B：手部
3.其他系统症状：可包括以下系统表现，肺纤维化、心力衰竭、肾衰竭是患者死亡的主要原因。
（1）骨关节和肌肉：表现为关节肿痛、僵硬，肌无力、肌痛和肌萎缩，关节挛缩和功能受限等；
（2）消化系统：90%患者可出现食管受累，表现为吞咽困难、烧心等症状；
（3）呼吸系统：肺间质纤维化是严重的并发症，患者表现为胸闷、进行性呼吸困难，体力下降等；
（4）心血管系统：出现心包炎、心律失常、心功能不全等，患者表现为胸痛、心悸等。
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硬皮病的诊断与治疗
出现上述硬皮病的症状时，应尽快前往正规医院的皮肤科或风湿免疫科就诊，因为早诊断、早治疗至关重要。
目前，硬皮病尚无特效药，临床治疗主要聚焦于改善病情、挽救受累器官功能，目标是提高患者存活率，降低致残率与并发症发生机率。药物治疗主要包括抗炎及免疫调节治疗（如糖皮质激素、免疫抑制剂等）、针对血管病变的治疗以及抗纤维化治疗。绝大多数患者需长期用药，且治疗过程中要依据病情变化及时调整治疗方案。特别强调，患者切不可自行减药，以免影响治疗效果，加重病情。
