近亲繁殖的恶果：哈布斯堡家族的大下巴

在狮群中，父辈狮子会将成年的公狮驱逐出原生家庭狮群之中。

现在的我们都知道，这是一种进化的生存策略。

虽然现在的我们知道，近亲繁殖极大可能将整个族群的未来带向灰暗。

但是，在遥远的年代，人们对这种行为充满了未知和困惑。

也就是因此，造就了一些奇特的现象——哈布斯堡家族的大下巴！

哈布斯堡家族是一个德国-奥地利统治家族，其曾统治中欧很大一部分领土长达300多年。

其领土一直从欧洲西南部的葡萄牙延伸到匈牙利的特兰西瓦尼亚。

可是如此大的领土疆域，并不是用战争形式建立的。

而是通过联姻！

贵族们通过不断地近亲联姻，在“亲上加亲”的血脉传承中，将权力得以牢牢控制在上层。

但是，显然，那时还没有达尔文，更没有所谓杂交优育的概念。

于是，哈布斯堡王朝的君主们在岁月见证下，都有着可怕突出的下巴、球根状的下唇和长鼻子。

发表在《人类生物学年鉴》上 的一项新研究发现，这种独特的“哈布斯堡下巴”与近亲繁殖有着极大关联性。

遗传学家马莱内.法韦拉通过对西班牙哈布斯堡家族的15名成员进行了系统分析。

虽然，哈布斯堡家族崛起于奥地利、德国等中欧地区，并成为统治者。

但是，在1496年，第二位神圣罗马皇帝的儿子菲利普一世与位于现在西班牙西北部的卡斯蒂利亚王国的贵族联姻之后，哈布斯堡家族的势力逐渐蔓延至此。

并最终在西班牙统治持续两个世纪。

直至1700年38岁的西班牙查理二世国王绝嗣之后，而改朝换代。

查理二世

遗传学家法韦拉和他的同事们仔细研究了西班牙哈布斯堡王朝的家族成员。

并以他们的肖像绘画师（迭戈·委拉斯开兹等名人）所作的逼真肖像为记录。

并通过对其20多代的广泛家谱进行系统追踪。

最终，他们计算出了哈布斯堡家族的平均近亲繁殖系数。

0.093！

这意味着大约 9% 的哈布斯堡皇室成员的相应基因（一个母系，一个父系）是相同的，因为它们来自同一个祖先。

要知道，正常情况下，两个堂兄弟的孩子联姻的近亲繁殖系数也才 0.0625。

除了量化每位贵族的近亲血统外，研究人员还求助于专业的口腔外科医生查看这些肖像，并确定每个哈布斯堡家族有多少典型的下颌前突（突出的下巴）和上颌骨缺损（凹陷的中脸）的异常面部特征。

而与这些异常面部特征关联的哈布斯堡家族成员则往往拥有较高的近亲繁殖系数。

事实上，近亲繁殖水平的差异占所研究的哈布斯堡家族下颌前突严重程度不同的 22%。

其中，菲利普四世、查理一世和查理二世最为突出。

在遗传学家法韦拉所展示的七个与近亲繁殖系数高度相关的显著特征中，在他们身上就找到了五个。

而随着近亲通婚，这些遗传影响随着后代的增加而不断增加。

1517 年，意大利外交官安东尼奥·迪·比蒂斯 (Antonio di Beatis )如此描绘着查理一世的容貌：他拥有“一张长而苍白的脸和一张歪斜的嘴（当他不提防时，会不自主张开）” 。

而他的继任者，查理二世，则引起过大的舌头、癫痫等其他疾病，被戏称为“被诅咒的皇帝”。

根据数据表明，查理二世的近亲繁殖系数高达 0.25。

如此高的分数，几乎与两个兄弟姐妹联姻后生下的的后代的分数大致相同。

而实际上，查理二世的父母之间的关系是侄女和叔叔，所以这个较高的值表明他的父母在很大程度上是近亲繁殖的。

在查理二世去世前四年，英国特使亚历山大·斯坦霍普在给某位公爵的一封信中如此描述：

“他的胃很贪婪，把他吃的所有东西都吞下去，因为他的下颚突出得如此突出，以至于他的两排牙齿无法相交。”

基于近亲繁殖水平和近亲繁殖系数之间的这种相关性，法韦拉的团队认为哈布斯堡下颌是由隐性基因引起的。

只有当一个人的两个基因拷贝都相同时，隐性基因才会表现为明显的表型。

因此通过近亲繁殖传递下来的重复基因使得隐性性状在统计学上更容易出现。

此外，哈布斯堡家族丑陋的面部特征并不是近亲繁殖的唯一负面影响。

来自圣地亚哥德孔波斯特拉大学的遗传学家还发现，

近亲繁殖使哈布斯堡家族后代的生存机会减少了 18%。

他们甚至将“王朝的灭绝”归咎于查理二世可能患有的两种罕见的、隐性的、可能是近亲繁殖的遗传病有关。

虽然与亲戚结婚可能有助于哈布斯堡家族掌权，但由此产生的混乱的家谱最终导致他们从王位上跌落。