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PVD的病因較為複雜，除血栓栓塞、左心或肺部疾病外，PVD的病因還包括血管炎、自身免疫性疾病。
當前，血管炎、自身免疫性疾病與PVD的發病關聯仍未明確，且血管炎、自身免疫性PVD的發病率不高。但是，為減少臨床誤診、改善患者預後，血管炎、自身免疫性PVD患者仍需受到臨床關注。
《名院病案室-肺心保衛戰2.0病例專場》裡面有一則血管炎、自身免疫性PVD的病例。初診醫生考慮患者肺栓塞，但患者無典型胸悶、胸痛、下肢無血栓，且無遺傳性易栓症，使得醫生一度懷疑肺栓塞這一診斷的可靠性。
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病歷摘要
患者，男，23歲，職員；因“反覆咳嗽2月”於2016.8.1入院。
現病史：2月前，患者無誘因出現咳嗽、咳痰，痰液多為白粘痰，無發熱、胸痛、咯血、暈厥，無下肢水腫。
2016.7.5，患者在外院胸部CT提示雙肺有斑片滲出影（圖1）。
2016.7.19，患者在我院門診就診，CTA提示雙肺肺栓塞（圖2），但下肢靜脈超聲未見異常。此外，風濕全套、抗心磷脂抗體陰性；抗β2糖蛋白抗體略偏高（實測值26.3R/ml，參考值＜20 R/ml）。
2016.7.20，患者開始服用利伐沙班（20mg qd）治療肺栓塞，服用利伐沙班5d後患者自行停葯，並於2016.8.1入住我院。
既往史：否認傳染病及慢性病，無手術外傷史。
個人史：否認煙酒嗜好、無職業接觸史；否認家族遺傳病史。
治療經過
入院查體：T 36.5℃ P 99bpm R 19bpm BP 126/75mmHg。身高179cm、體重50kg，神清、精神可，口唇無紫紺。雙肺呼吸音清，未聞及乾濕啰音。心率99bpm、律齊，P2不亢進，未聞及雜音。腹軟、無壓痛，肝脾肋下未觸及，雙下肢無水腫，未見杵狀指。
輔助檢查：
2016.7.5胸部CT：雙肺有斑片滲出影。
圖1 2016-7-15胸部CT
2016.7.19 CTA：雙肺肺栓塞。
圖2 2016-7-19 CTA影像
2016.8.1胸片：雙肺多發滲出影。
圖3 2016-8-1胸片
2016.8.4肺通氣灌注顯像：雙肺散在輕度通氣功能受阻，右肺階段性血流灌注受阻、與通氣不匹配，考慮肺栓塞。
心臟超聲：靜息狀態下心臟結構功能未見明顯異常。
CTPA：提示肺動脈瘤伴附壁血栓（見圖4）。
圖4 CTPA影像
肺動脈造影：右肺可見肺動脈瘤，如圖5所示。
圖5 肺動脈造影
入院診斷：肺栓塞（非典型）。
臨床疑點：患者為青年男性，無典型胸悶、胸痛、下肢無血栓，為何其肺動脈呈現瘤樣擴張？如何看待患者雙肺多發的非梗死性斑片影？患者ESR、CRP升高的原因？
經醫生追問病史，患者自訴有反覆的口腔潰瘍病史10餘年。
看到這裡，您是否知道了患者的病因？究竟是單純的肺栓塞，還是其他疾病相關併發症？10餘年的口腔潰瘍病史對診斷有無意義？
【肺心保衛戰2.0——病例專場】
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