*仅供医学专业人士阅读参考
PVD的病因较为复杂，除血栓栓塞、左心或肺部疾病外，PVD的病因还包括血管炎、自身免疫性疾病。
当前，血管炎、自身免疫性疾病与PVD的发病关联仍未明确，且血管炎、自身免疫性PVD的发病率不高。但是，为减少临床误诊、改善患者预后，血管炎、自身免疫性PVD患者仍需受到临床关注。
《名院病案室-肺心保卫战2.0病例专场》里面有一则血管炎、自身免疫性PVD的病例。初诊医生考虑患者肺栓塞，但患者无典型胸闷、胸痛、下肢无血栓，且无遗传性易栓症，使得医生一度怀疑肺栓塞这一诊断的可靠性。
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病历摘要
患者，男，23岁，职员；因“反复咳嗽2月”于2016.8.1入院。
现病史：2月前，患者无诱因出现咳嗽、咳痰，痰液多为白粘痰，无发热、胸痛、咯血、晕厥，无下肢水肿。
2016.7.5，患者在外院胸部CT提示双肺有斑片渗出影（图1）。
2016.7.19，患者在我院门诊就诊，CTA提示双肺肺栓塞（图2），但下肢静脉超声未见异常。此外，风湿全套、抗心磷脂抗体阴性；抗β2糖蛋白抗体略偏高（实测值26.3R/ml，参考值＜20 R/ml）。
2016.7.20，患者开始服用利伐沙班（20mg qd）治疗肺栓塞，服用利伐沙班5d后患者自行停药，并于2016.8.1入住我院。
既往史：否认传染病及慢性病，无手术外伤史。
个人史：否认烟酒嗜好、无职业接触史；否认家族遗传病史。
治疗经过
入院查体：T 36.5℃ P 99bpm R 19bpm BP 126/75mmHg。身高179cm、体重50kg，神清、精神可，口唇无紫绀。双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音。心率99bpm、律齐，P2不亢进，未闻及杂音。腹软、无压痛，肝脾肋下未触及，双下肢无水肿，未见杵状指。
辅助检查：
2016.7.5胸部CT：双肺有斑片渗出影。
图1 2016-7-15胸部CT
2016.7.19 CTA：双肺肺栓塞。
图2 2016-7-19 CTA影像
2016.8.1胸片：双肺多发渗出影。
图3 2016-8-1胸片
2016.8.4肺通气灌注显像：双肺散在轻度通气功能受阻，右肺阶段性血流灌注受阻、与通气不匹配，考虑肺栓塞。
心脏超声：静息状态下心脏结构功能未见明显异常。
CTPA：提示肺动脉瘤伴附壁血栓（见图4）。
图4 CTPA影像
肺动脉造影：右肺可见肺动脉瘤，如图5所示。
图5 肺动脉造影
入院诊断：肺栓塞（非典型）。
临床疑点：患者为青年男性，无典型胸闷、胸痛、下肢无血栓，为何其肺动脉呈现瘤样扩张？如何看待患者双肺多发的非梗死性斑片影？患者ESR、CRP升高的原因？
经医生追问病史，患者自诉有反复的口腔溃疡病史10余年。
看到这里，您是否知道了患者的病因？究竟是单纯的肺栓塞，还是其他疾病相关并发症？10余年的口腔溃疡病史对诊断有无意义？
【肺心保卫战2.0——病例专场】
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