日前，一位患有“奇怪耳病”的藏族女孩，从六千里外的西藏来到了广州，满怀期待地准备接受手术。而她与中山大学孙逸仙纪念医院的缘分，还要从雪域高原说起……
怪病成心病，援藏专家指谜
23岁的藏族姑娘珍珍今年刚从大学毕业，准备回到西藏家乡工作，然而近一年来，珍珍觉得自己双耳听力越来越差了，更奇怪的是，在市场、火车站这种嘈杂环境下，珍珍反而觉得听力变好了，奇怪症状的困扰成了这位藏族姑娘一直以来的一个心病。听说中山大学孙逸仙纪念医院援藏团队正在林芝市人民医院进行义诊活动，于是慕名就诊，找到了逸仙耳鼻喉科的援藏专家韩萍副教授。韩萍教授诊治后，初步考虑诊断“耳硬化症”，由于治疗手术需在显微镜下或耳内镜的辅助下进行，优秀的设备条件和一流的技术水平缺一不可，韩萍教授遂与院本部张志钢教授团队沟通，介绍珍珍到广州院本部进行进一步诊治。
林芝到广州，逸仙团队接力
经历3000公里的风尘仆仆，珍珍到达中山大学孙逸仙纪念医院院本部，见到了张志钢教授治疗团队。入院后，张志钢教授团队为珍珍做了一系列相关检查，经过研讨，终于确定了这位藏族姑娘心病的罪魁祸首——耳硬化症。
据张志钢教授介绍，耳硬化症(otosclerosis)又名耳海绵化症 (otospongio-sis)，是一种好发于青壮年，女性多见、无明显诱因出现听力下降的疾病。早期多表现为单耳听力下降，随时间进展可累及双耳。此症的病理变化是由于内耳骨迷路靠近卵圆窗部位的正常骨质被一种富于血管的新生海绵状骨质所代替。这种海绵状新生骨灶逐渐骨化变硬，所以习惯上称作“耳硬化症”。随着这种病理性骨灶蔓延，侵犯镫骨底板，使它固定在卵圆窗上，声音由鼓膜、听骨传达到这里，就不能再向内耳传过去了，声音传导受阻，表现为传导性聋。如果这种病理骨灶向内蔓延及内耳，引起耳蜗损害或前庭蜗神经变性，称作“耳蜗性耳硬化症”，此时增添了感音神经性吸力障碍的成分，则表现为混合性聋。目前，临床上针对耳硬化最常用、有效的治疗方式是手术治疗，需在显微镜下或耳内镜的辅助下，将镫骨部分切除，然后安装人工镫骨。
耳硬化病灶示意
珍珍正是处于疾病的相对早期，表现为双耳的传导性耳聋，至于为什么珍珍会有自觉在嘈杂环境中听得更清楚的奇异感受，张教授认为，这可能是在嘈杂的环境中，一般人讲话常不自觉地提高声调，而患耳硬化症的患者由于听力减退，不受或少受环境噪声的影射，因此，在低沉的噪声环境中能听到被提高了的声音，所以感觉听力反而比在安静环境中为好，这种现象叫做“威利斯听觉倒错”。
珍珍术前纯音听阈及盖莱试验检查结果
成功植入，姑娘术后重新听到了天籁之声
诊断明确后，张志钢教授遂为珍珍进行了“显微镜下镫骨底板部分切除+人工镫骨植入术”，手术非常顺利，在张志钢教授的主刀下，成功取出珍珍原来已经固定的病变镫骨，植入了一个4毫米长，厚不到半毫米的人工镫骨，连接在前庭窗与砧骨长脚之间。
术中人工镫骨精准置入固定
术后第一天，即使左耳被加压包扎包得严严实实，珍珍还是感觉左耳听力相较之前要好多了。术后两周，珍珍进行例行复查，此时查纯音听阈示左耳已经是大致正常听力。
珍珍术后纯音听阈结果
手术过后，长期困扰珍珍的心病终于被解开，她终于能安心回到西藏工作，仔细聆听当地人民的声音，至于右耳，则还需等待半年时间才能手术。言及这次手术，珍珍真诚地说道：“手术前我特别紧张，担心手术的风险和后遗症，但医师们精湛的技艺打消了我的疑虑。术后在医护人员的关怀、照料下，我已经可以正常生活，感谢张志刚教授团队！”出院后，珍珍向张志刚教授、司瑜副教授当面致谢并送上锦旗。
“目前耳硬化症还没有非常有效的预防措施，与家族遗传因素有一定的关系，家里面有人得病，那么后代发病的概率比较高。”在谈到该病的预防时，司瑜副教授表示“大家需要定期观察自己的症状，如果发现有耳鸣以及听力下降症状，最好及时去医院检查。”
珍珍为张志钢教授（左一）、司瑜副教授（左三）送上锦旗并合影留念
关于耳硬化，专家这样说
据司瑜副教授介绍，耳硬化症患者，通常表现为进行性听力下降，并有可能伴有耳鸣。该病发病特点主要有以下方面。
发病年龄多在20-40岁。绝大多数耳硬化症患者20岁之前听力可能没有任何异常，而在20-40岁之间突然开始出现听力下降；患者以女性居多。统计显示，女性与男性的发病比例约为2：1；发病过程较为缓慢。耳硬化症患者听力下降或耳鸣的病程往往按年计算。因为病程较长，有时耳硬化症患者甚至觉察不到自己听力下降，往往是家人先发现；讲话轻声细语。不同于其它类型耳聋患者讲话时的“大嗓门”，耳硬化症的患者往往是轻声细语的讲话；最后，就像珍珍的奇异感受一样，耳硬化患者会感觉自己在菜场、超市等嘈杂环境中的听力好于安静环境。
遗憾的是，目前尚无特效药物可以有效预防或治疗耳硬化症，人工镫骨植入术是首选的治疗方法，通过手术重建听骨链后，约百分之九十的患者术后听力可以改善。临床上，当患者术后第一次复诊时（大约在术后一周），在取出耳道内填塞物的一刻，绝大多数患者会感觉到听力明显提高。
司瑜副教授还提出了两点术后注意事项。一要注意术后眩晕。绝大多数患者术后没有明显眩晕，只有少数患者术后可能会出现短期眩晕，一般在术后数日内就可以得到缓解。二要注意避免剧烈运动。由于手术中会植入人工镫骨，如术后短期就开始剧烈运动，可能会导致听骨移位甚至脱位，因此，术后3-6月内要尽量避免剧烈运动。如万一出现人工镫骨移位，具体的表现就是——手术侧耳朵突然听力下降甚至全聋，这种情况就有可能需要再次手术予以复位。
采写：南都记者王道斌通讯员林泽锋刘文琴黄睿
