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诊断、治疗、随访全方位管理HCM、亚太&中国的现状与未来。
肥厚型心肌病（HCM）是一种以心肌肥厚为特征的遗传性心肌病[1]，为目前临床上最常见的遗传性心脏病。HCM是一种全球性疾病，超过50个国家都有关于HCM的报道[2]。欧美国家HCM的成年患病率约为0.2%[3]，我国现有调查显示患病率为0.18%，患者总数超过100万[3]。
HCM是一种在临床表现上高度异质性的心脏疾病，部分患者可无任何症状，且这部分患者的预期寿命与正常人无统计学差异[4]，而另一部分患者，尤其是梗阻性HCM病人，在左心室强力收缩时，会因血流快速通过狭窄的左室流出道而产生过高压力，加重梗阻，出现心前区不适、胸闷、胸痛、呼吸困难、晕厥甚至猝死的现象。所以HCM的规范化管理一直是广大心脏科医生的一大难题。
HCM的管理主要包括诊断、治疗、长期随访三个部分。目前HCM的临床诊断主要依靠超声心动图，通常舒张期室间隔厚度达15mm及以上即可诊断为HCM，但有部分家族性或散发的HCM患者即便舒张期室间隔厚度≤15mm，还需详细了解家族史、心电图、其他影像学检查以及非心血管的临床表现后，再明确诊断。其次，像引起心脏负荷异常增加；或继发于代谢紊乱、遗传性疾病的都可出现左心室肥厚。但这些疾病所致的心肌肥厚在病理性质上与HCM有所不同，所以要强调对心肌肥厚进行全面的鉴别诊断。
治疗方面，目前的管理指南指出，HCM的治疗目标是改善心功能，缓解临床症状，延缓疾病进展[5]。药物是HCM治疗的基础，但对有无临床症状，或有无左心室流出道梗阻（LVOTO）的患者，药物的选择与优先级各不相同。其次，是否要进行介入或外科手术等非药物治疗手段，临床医生也要谨慎评估。
最后是随访，HCM是青年和运动员心脏猝死最常见的病因。管理指南建议HCM患者需要终生随访，以监测症状变化、心血管不良事件、心律失常等的发生风险[5]。预防HCM患者出现心脏性猝死（SCD）。
近年来，由于基因测序技术的飞速发展，也明确了超过25个的相关致病基因[6]。因此基因检测、靶向治疗等正逐渐成为HCM疾病管理的焦点，也需要更多资料来证实他们之间的关系。
为继续提升我国HCM的临床诊治水平，推动HCM患者的规范化管理，使HCM患者获得更多生活和生存获益，联拓生物心血管医学事务团队联合“医学界”传媒打造了“肥厚型心肌病云学院”线上系列会议，自2022年8月至12月，每月均将邀请心血管领域专家围绕HCM的发病机制、疾病管理、治疗进展共同探讨如何优化HCM的诊断和治疗规范。
第三期会议将于2022年10月11日以线上直播的形式举办，并邀请北京医院杨杰孚教授担任会议主席，与中山大学附属第一医院董吁钢教授、新加坡诺维娜心脏中心陈学超教授、台大医院荘志明教授就亚太与中国的HCM诊断治疗现状与未来、基因检测助益患者随访、疾病全病程管理等方面进行讲授。随后山东大学齐鲁医院卜培莉教授、浙江省中医院毛威教授、南方医科大学南方医院宾建平教授、中山大学孙逸仙纪念医院陈样新教授、天津市胸科医院丛洪良教授一起分享及探讨HCM的学术进展。群策群力，使这一疾病在疾病管理、治疗选择等多方面得到更为科学的指导及提高，从而使更多HCM患者获益。
第三期会议时间：
2022年10月11日 19:30-22:00
会议具体日程
参考文献：
[1]王娟,杨艳敏.肥厚型心肌病发生缺血性卒中的危险因素和管理策略研究进展[J].心血病学进展,2021,42(07):582-585.DOI:10.16806/j.cnki.issn.1004-3934.2021.07.002.
[2]Maron BJ, Gardin JM, Flack JM, Gidding SS, Kurosaki TT, Bild DE. Prevalence of hypertrophic cardiomyopathy in a general population of young adults. Echocardiographic analysis of 4111 subjects in the CARDIA Study. Coronary Artery Risk Development in (Young) Adults. Circulation. 1995 Aug 15;92(4):785-9. doi: 10.1161/01.cir.92.4.785. PMID: 7641357.
[3]Zou Y, Song L, Wang Z, Ma A, Liu T, Gu H, Lu S, Wu P, Zhang dagger Y, Shen dagger L, Cai Y, Zhen double dagger Y, Liu Y, Hui R. Prevalence of idiopathic hypertrophic cardiomyopathy in China: a population-based echocardiographic analysis of 8080 adults. Am J Med. 2004 Jan 1;116(1):14-8. doi: 10.1016/j.amjmed.2003.05.009. PMID: 14706660.
[4]Spirito P, Seidman CE, McKenna WJ, Maron BJ. The management of hypertrophic cardiomyopathy. N Engl J Med. 1997 Mar 13;336(11):775-85. doi: 10.1056/NEJM199703133361107. PMID: 9052657.
[5]中国肥厚型心肌病管理指南2017[J].中华心力衰竭和心肌病杂志,2017(02):65-66-67-68-69-70-71-72-73-74-75-76-77-78-79-80-81-82-83-84-85-86.
[6]刘文玲,胡大一.肥厚型心肌病的分子遗传学诊断与危险分层[J].中国心脏起搏与心电生理杂志,2004(05):71-72.DOI:10.13333/j.cnki.cjcpe.2004.05.024.
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