生理性黃疸消退後
皮膚再次出現黃染
尿色加深、大便變淺
膽道閉鎖早知道、早干預
病例回顧
「醫生,看看我的孩子吧,都三個月了,身上的黃不但不減輕,反而越來越重,大便也開始發白了。」懷抱3月大的寶寶,一位焦急的母親,走進河北省兒童醫院普外一科(新生兒外科、腫瘤外科)門診。
自患兒進入診室,牛會忠主任就注意到孩子的外觀情況。經了解,寶寶生後皮膚鞏膜出現黃染,且逐漸加重,當地醫院行藥物治療,黃疸沒有減輕反而越來越重。孩子媽媽說,寶寶大便這幾天都變白了。一邊安慰家長情緒,一邊判斷孩子黃疸情況,考慮孩子有可能為膽道閉鎖。
入院後,經超聲、化驗等系列檢查,首先予以藥物治療,患兒大便情況無好轉,進一步考慮膽道閉鎖。充分術前準備後行膽道造影檢查,明確診斷:膽道閉鎖Ⅲ型,行葛西手術治療。術後患兒肝功能迅速下降,大便轉為金黃色。
看到黃疸消退的孩子,看到孩子的黃色大便,家長臉上露出久違的笑容。
什麼是膽道閉鎖
膽道閉鎖是一種發生於嬰兒期的危及生命的一種肝膽系統疾病,以肝內和肝外膽管進行性炎症和纖維梗阻為特徵,從而導致膽汁淤積,以及進行性的肝纖維化和肝硬化,晚期會出現肝功能衰竭。據統計,膽道閉鎖,亞洲人發病率較高,女嬰較男嬰多發。
膽道閉鎖的病因
膽道閉鎖的病因及發病機制目前尚未明確,可能與先天性膽道系統發育異常、圍生期的病毒感染、胰管膽管合流異常有關。
疾病分型
膽道閉鎖,目前常用的為葛西分型法,本分類法將膽道閉鎖分為三個基本類型:
Ⅰ型:膽總管閉鎖
Ⅱ型:肝管閉鎖
Ⅲ型:肝門部閉鎖
臨床表現
患兒多為足月產,生後1-2周多無異常。生理性黃疸消退後皮膚再次出現黃染,尿色逐漸加深,甚至呈濃茶色,大便顏色逐漸變淺,呈淺黃色或陶土樣白便。
我們可通過大便比色卡觀察大便顏色,來早期識別膽道閉鎖。隨著肝臟逐漸變大,出現腹部膨隆以及生長發育異常。
如何治療
膽道重建是治療膽道閉鎖行之有效的方法,一旦確診膽道閉鎖,均應早期手術治療。通過葛西手術,恢復正常膽汁引流,改善肝功能,達到長期存活的目的。就診時間晚,可能因不可逆的肝硬化影響手術效果。
專家提醒
河北省知名專家、河北省兒童醫院普外一科(新生兒外科、腫瘤外科)主任牛會忠提醒廣大家長:膽道閉鎖一定要早期發現,早期就診,早期治療,避免因為延誤病情造成不可挽回的後果。
科室介紹✦
河北省兒童醫院普外一科(新生兒外科、腫瘤外科)是河北省臨床重點專科、河北省醫學重點發展學科,現設立普外病區、重症監護病區及新生兒病區三個病區。
科室主要特色包括小兒普通外科、兒童腹部實體腫瘤外科、小兒普外重症三個分支專業,涵蓋各種消化道先天性結構畸形、新生兒外科疾病、腹部實體腫瘤、腹部外傷、複合傷、急腹症等。近年來微創手術已成為科室一大特色,普外科、新生兒外科常見疾病及急診如:先天性巨結腸、膽總管囊腫、先天性腸旋轉不良、腸閉鎖、直腸肛門畸形、先天性肥厚性幽門狹窄、闌尾炎、腸梗阻、腹膜炎、美克爾憩室、小兒疝氣、部分腹部實體瘤均等,可通過腹腔鏡完成手術。目前小兒腹部惡性實體腫瘤的早期診斷及序貫治療已形成規範有效的診療流程。