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发病率十万分之一，重达30斤的恶性妇科肿瘤，没有靶向药，化疗不敏感，该如何治疗？
撰文丨凌 骏
腹部膨胀如球，皮肤被肿瘤撑起变得僵硬，连腰都弯不下去……
从业20年，北京朝阳医院妇产科主任医师李华接诊过无数妇科肿瘤患者，但见到章女士时，她还是吃了一惊。
章女士腹盆腔内的肿瘤最长处有26厘米，重量达到30斤，血供丰富。更棘手的是，这还是子宫癌肉瘤，一种罕见、恶性程度极高的肿瘤，没有靶向药，对化疗也不敏感。外院的医生判断，章女士的生存期不会超过3个月。
在这种情况下做手术，承担风险的不只有章女士，北京朝阳医院的医护团队同样面临巨大挑战。
章女士30斤重的巨大恶性肿瘤
巨大恶性肿瘤
章女士是被家属用轮椅推进李华诊室的。10多年前，她在体检中被查出子宫多发肌瘤，2018年复查时，最大的子宫肌瘤直径已达7厘米。
或许因为一直采取了“保守治疗”，章女士对肚子里有异物已经“习以为常”。直到去年年底，她突然出现阴道出血，色黑恶臭，还含有烂肉样组织。在自行服用中药无效后，她慢慢地连排尿、行走都变得困难。今年1月，章女士终于决定前往家乡医院就诊。
随后一个月里，章女士跑了5家医院，穿刺结果显示是子宫癌肉瘤。由于肿瘤体积巨大，占满腹腔几乎没有手术空间，且大出血风险高，没有医生敢为她做手术。尝试进行一次化疗后，效果也不理想。
李华对“医学界”介绍，子宫癌肉瘤是一种发病率约在十万分之一至四的恶性肿瘤，占所有子宫恶性肿瘤的2%-5%，其恶性程度远高于较为常见的子宫内膜癌。“它既有癌的成分，又有肉瘤的成分，临床诊疗一直是个难题，5年生存率14%，更不用提章女士这么‘极端’的病例。”
李华医生接诊章女士
检查结果显示，章女士整个腹盆腔全被肿瘤包裹，肿瘤上达肋缘，下至阴道，双侧输尿管从中穿过，遭压迫导致输尿管积水、肾功能异常，肌酐显著升高，随时有肾衰风险。此外，肿瘤的压迫还引起了盆腔血管静脉血栓、双肺肺栓塞，下肢水肿、多脏器功能异常。
“来到诊室时，她只能靠在轮椅上，稍微抬起来点，腰就被肿瘤顶着了。整个人状态非常差，连说话都费力。”李华说。根据团队初步评估，此时手术，章女士能下手术台的概率不超过20%。
出于风险考虑，李华也为章女士提供了“保守治疗”的选择，即继续接受3个疗程的化疗，观察肿瘤是否会缩小，为手术争取更多的操作空间。
但章女士的手术意愿强烈，巨大的肿瘤已严重影响了她的生活质量，且由于子宫癌肉瘤对化疗不敏感，化疗效果无法评估，期间还面临着因严重并发症突发，随时死亡的风险。
因此，在和患者与家属详细沟通并达成一致后，李华团队最终决定放手一搏。
十余个科室参与会诊
之所以会找到李华，是因为章女士在一档医疗节目中，了解到北京朝阳医院妇产科有着丰富的盆腔肿物治疗经验。
去年12月，李华曾和科室翟妍主任医师联手，在多学科团队的支持下，成功为一位巨大卵巢透明细胞癌患者完成治疗，切除肿物重达8斤，吸出的腹水及肿物内囊液共计14000ml。
但章女士的情况更加严峻。对李华团队而言，首先要面对的第一关，就是所有医生术中最不愿意看到的场面——大出血。
李华告诉“医学界”，一方面，子宫癌肉瘤的特性是血供极丰富，出血风险高。“再加上她的肿瘤体积巨大，可能无法完整切除。一旦术中采取局部横断肿瘤，出血必然会发生。”
另一方面，章女士的肿瘤压迫多条血管，和盆壁致密粘连，团队预估术中很可能出现“盲人摸象”的局面，只能凭着“手感”，难以避开大血管，导致切除过程中子宫血管破裂，进而引发大出血。
而第二大难关在于，章女士已经出现静脉血栓，在切除肿瘤时，血栓极有可能脱落，并顺着血流进入肺部导致新的肺栓塞，“肺栓塞病死率高达50%，一旦堵塞的是肺部血管主干，那患者很快会出现呼吸、心跳停止，来不及抢救。”李华说。
为了解决这一系列难题，李华迅速发起了院内多学科会诊，妇产科、血管外科、介入科、呼吸科、普外科、泌尿外科、麻醉科、肿瘤科、ICU等院内十余个科室高年资专家联手，共同为章女士商讨手术策略。
针对几乎是难以避免的出血，李华在和血管外科主任医师宋盛晗充分沟通后，决定在术中预置腹主动脉球囊。球囊可以在必要时迅速膨胀，压迫腹主动脉主干，阻断血供，避免大出血。
“但球囊能争取的手术时间，大约也就在20-40分钟左右。如果阻断血供的时间过长，患者可能会发生下肢坏死。”为此，团队术前又对章女士进行了永久性子宫动脉栓塞，以杜绝术中子宫动脉破裂，导致大出血的发生。
“另一项非常重要的工作，就是我们决定提前为章女士植入下腔静脉滤网，一旦术中盆腔血管的血栓脱落，它会被滤网拦截，从而避免入肺导致肺栓塞。”李华说。
尽管手术的整体逻辑和思路明确，但团队也是第一次面对如此巨大且复杂的子宫癌肉瘤。“我们对术中动脉出血制定了解决方案，但静脉出血没有很好的方法。加上章女士本身处于贫血状态，血色素62g/L，缺血耐受性较差。”
“很多治疗细节，都依赖于此前相关诊疗的经验，以及多学科团队术前一次次地讨论，力争对所有可能的意外，都能有详细的应对方案和措施。”
“我们筹备了半个多月，提前为她输血纠正贫血状态，导尿解除排尿困难改善肾功能异常……就是希望能尽量做到万无一失，提高手术的成功率。”李华说。
“如履薄冰”的肿瘤切除术
2月17日12点20分，一切准备就绪，李华团队联合血管外科、麻醉科、手术室医护团队，为章女士进行了手术。
血管外科宋盛晗主任首先上台，先在局麻下给患者放置腹主动脉球囊，随后全麻下行开腹探查术。
腹腔切口达25厘米，开腹后李华发现，章女士的肿瘤几乎填满整个手术视野，上下贯通，肠管被挤做一团，同时瘤块密度极高，十分坚硬。
手术现场，李华主刀
由于无法完全看见被肿瘤覆盖的正常组织和血管，整个切除过程如履薄冰，李华右手拿着手术刀柄，左手一边扶着刀头，一边拨开还能“动”的组织和肿瘤，争取到一点视野，就切除一点，步步推进。
然而正如术前所预料，要将这么大一块肿瘤完整剥离并不现实。李华随即决定采取横断的方式，在靠近盆壁粘连处先“拦腰斩断”一大部分肿块，缩小肿瘤体积后再继续切除。
尽管这会导致血管损伤，但提前预置的腹主动脉球囊发挥了作用。它阻断了主动脉干的血供，使得横断肿瘤后，章女士并未出现大出血，出血量依旧处于可控范围。
“关键就是要‘胆大心细’。”李华告诉“医学界”，“我们不仅要争取尽量切干净肿瘤，还要避免被肿瘤包裹的输尿管，以及肠道的损伤。一旦发现出血过多，护士团队就第一时间把血输上。”
在团队的配合下，最终历时6个半小时，手术顺利完成。章女士的巨大肿瘤被全部切除，肉眼不再可见，“最让我们惊喜的是，术后第二天，章女士的下肢水肿情况就得到缓解，身体和精神状态也迅速恢复。”李华说。3月初，章女士顺利出院。
据了解，对于疑难危重患者，特别是合并症多的妇科肿瘤患者的诊治，一直是北京朝阳医院妇科的专业强项。2023年，李华团队还和多学科团队配合，为90岁、91岁的两位高龄患者，完成了分别长达27厘米、19厘米的巨大盆腔肿物切除。
但李华表示，像章女士这样的病例，她希望以后“越少越好”。
“我们一直建议，对于有子宫多发肌瘤，或是其他相关疾病史、不适症状的女性，一定要及时前往医院，并遵医嘱定期复诊。如果发现异常及时处理，那无论是患者还是医生，可能都不需要冒这么大的风险了。”李华说。
李华教授（右五）团队
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本文首发：医学界
责任编辑：Sheep
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