一年前，湖南懷化27歲的張小帥（化名）突然出現雙側耳鳴，聽力下降，走路不穩的情況，四處尋醫無果，今年4月8日，張小帥在湖南省腦科醫院（湖南省第二人民醫院）神經外科二病區被確診為神經纖維瘤病2型，這種罕見病在全球發病率為四萬分之一。8月29日，張小帥再次來到醫院，準備第二次手術。
幾個月前，隨着腫瘤的體積逐漸增大，張小帥表現為頭部脹痛感明顯，精神萎靡，體型消瘦。入院後，醫生為張小帥制定了詳細的手術方案。
「NF2聽神經瘤治療方案的制定是複雜的。手術時機的選擇、腫瘤的大小、嚴重程度及術前患者聽力狀態等等都會影響治療方案的制定。」神經外科二病區李鑫主任介紹。
4月12日，在全麻神經電生理監測下行右側聽神經瘤切除術，手術非常順利。術後的張小帥右側聽力逐漸好轉，8月29日，張小帥再次來到醫院，進行左側腫瘤的切除。
兩次手術對於神經外科的醫生來說都極具挑戰，雙側的聽神經瘤在手術的過程中稍有不慎將導致雙側聽神經的完全損害。留下嚴重的聽力障礙，甚至可能失聰，這將對張小帥的人生造成巨大的打擊。因此針對張小帥腫瘤的特點，神經外科二病區主任李鑫組織多學科聯合診療，制定慎重且個體化手術方案，經過幾個小時的手術，功夫不負有心人，手術取得圓滿成功。
李鑫介紹，1988年美國國立衛生研究院將神經纖維瘤病分為1型（NF1）和2型（NF2）。NF1主要損害是在皮膚，對容貌影響比較大。NF2雙側聽神經瘤是常染色體顯性遺傳病,是由於常染色體22q12.2缺失所致,NF2有家族史者約佔50%,據國外報道NF2發病率為1/33 000～1/40 000，其臨床表現多種多樣,主要以雙側聽神經瘤為其典型類型
「NF2患者多在兒童時期或青少年時期發病, 病情進展迅速,最初表現為一側聽力障礙,最終雙側聽力喪失,如果不治療,隨着腫瘤增大會直接導致腦疝發生，引起死亡。但因其發病率低,導致臨床診斷率不高。」神經外科二病區李鑫主任表示，「因此，提高對2型神經纖維瘤病的認識,選擇合理有效的檢查方法,儘早發現及選擇合理的治療方案,對患者的預後及生活十分重要。一旦出現聽力下降，要及時就診，選擇合理的方案治療，避免延誤最佳手術時機。」
通訊員姜鵬 瀟湘晨報記者夏盛
