近日，5歲的小雨（化名）在吃了一包堅果後竟被捲入一場生死危機。父母沒留意到，孩子食用的堅果里混有蠶豆，小雨還誤食了約200g，短短几天可怕的變化發生了：突變「小黃人」、面無血色、同時出現頭暈、噁心、嘔吐、腹痛、發熱……
記者從廣東醫科大學順德婦女兒童醫院（順德區婦幼保健院）了解到，日前，該院收治了一名特殊的轉院兒童小雨，該名兒童因食用了蠶豆，並且患上少見的蠶豆病，引發了溶血危象。幸運的是，經過該院醫生及時的搶救，小雨最終轉危為安。
據該院介紹稱，當時，小雨被轉入該院的兒童重症醫學科時，一紙「極重度貧血」的診斷書，讓小雨媽媽瞬間崩潰。該院主治醫師「揪出」了罪魁禍首——因蠶豆病引發的溶血危象。
當時，小雨皮膚重度黃染，活脫脫一個「小黃人」，其小臉蒼白無血色，曾經明亮的雙眼彷彿蒙上金箔，失去神采；此外，排出的尿液如同醬油。更危險的是，小雨還同時出現頭暈、噁心、嘔吐、腹痛、發熱，整個人萎靡不振。
治療前尿液顏色為濃茶色
隨即，該院啟動多學科會診，聯手打響「生命保衛戰」，兒童重症醫學科醫護團隊立刻展開緊急救援。
經過醫護的搶救，這個勇敢的小生命最終轉危為安。
治療後尿液顏色恢復正常
揪出元兇：蠶豆病溶血危象是啥？
蠶豆病，學名 「紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（g6pd）缺乏症」，是一種x染色體不完全顯性遺傳病。
簡單說：在正常情況下，g6pd酶是紅細胞的「超級保鏢」，能抵抗氧化劑的攻擊，保護紅細胞穩定。然而，蠶豆病患者，天生缺少這位「保鏢」。在吃了蠶豆後，蠶豆中的多巴、多巴胺等氧化性物質，如同兇殘的「敵軍」，對毫無保護的脆弱紅細胞發起瘋狂進攻，導致紅細胞大量破裂（溶血），血紅蛋白「屍橫遍野」，引發急性溶血性黃疸和貧血。
當病情急劇惡化，就發展成要命的溶血危象。此時，患者的體內紅細胞數量銳減，身體嚴重缺氧，直接威脅生命。
院方表示，溶血危象的「奪命三招」可謂是招招致命。一是急速惡化的貧血，因紅細胞像雪崩一樣減少，身體各器官嚴重「缺氧」，心臟超負荷工作，隨時可能「罷工」（心衰）；二是變重度「小黃人」黃疸，膽紅素（紅細胞破裂產物）在體內瘋狂堆積，皮膚、眼白重度發黃。
更可怕的是，超高膽紅素可能「毒害」大腦（膽紅素腦病），造成永久性傷害；還有其他「索命信號」，例如頭痛欲裂、天旋地轉，站都站不穩，噁心嘔吐，啥也吃不下，肚子還像被刀絞一樣劇痛，畏寒、高燒甚至全身衰竭，脈搏微弱、血壓驟降、神志不清甚至昏迷等等。
值得一提的是，當尿液變成濃茶或醬油色，這就是大量血紅蛋白被「沖」出來的證據，需要被重視。
高危名單：這些人最易被「盯上」
那麼哪些人會被這一惡疾「盯上」？院方表示，10歲以下兒童，尤其男娃需要注意。因遺傳特性決定，男性只有一條x染色體，攜帶致病基因必發病；女性需兩條都有才發病，故男性風險高得多。
此外，有家族史者也要注意，因該疾病約40%患者有家族史，若家裡若有人得過蠶豆病，其他成員（尤其男孩）是「高危人群」，必須高度警惕。
「南高北低」是該疾病的特徵，在相對於我國北方，南方人患蠶豆病的更多。其中，廣東、廣西、福建、海南、四川、雲南、貴州等地的人群患病率較高。個別地區可達20%（全國的發病率約為4%~5%）。
所以，這些「易感人群」一定要築起防線，預防溶血危象的「銅牆鐵壁」。其中，絕對禁食「死亡豆」，把「禁食蠶豆及一切蠶豆製品」刻進dna，例如新鮮蠶豆、干蠶豆；豆瓣醬、蘭花豆、怪味豆等。值得提醒的是，哺乳期媽媽吃了蠶豆，乳汁也可能害了寶寶，因此哺乳期也要堅決忌口。
除了主動攝入，被動攝入的環境也要注意。例如，蠶豆開花季節，遠離種植區，避免吸入花粉，家裡衣櫃別放樟腦丸，因為樟腦丸含「萘」，有氧化性風險。
值得一提的是，用藥也要考慮到安全，就醫必「自曝」病史。一些如對乙酰氨基酚（常見退燒藥）、磺胺類、呋喃唑酮、某些抗瘧葯、甚至大劑量維生素c等氧化性藥物，都可能觸發溶血。
院方還表示，有病史的患者在看病時，務必第一時間、大聲清晰地告訴醫生：「我有蠶豆病（g6pd缺乏）！」這是救命的關鍵信息。
記者了解到，目前，廣東地區的新生兒篩查項目中，包含了g-6-pd缺乏症篩查。一般情況下，接產醫院會在新生兒出生3天並已充分餵奶後，採集2～3滴新生兒足跟血滴在專用濾紙片上，乾燥後密封冷凍保存，送新生兒疾病篩查中心篩查檢測。家長可在采血醫院或新生兒疾病篩查中心查詢篩查結果。
來源：廣州日報
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