中华医学会儿科分会肾脏病学组修订的关于小儿肾小球疾病临床分类如下:
原发性肾小球疾病
(1)肾小球肾炎
1)急性肾小球肾炎:急性起病,多有前驱感染,以血尿为主,伴不同程度的蛋白尿,可有水肿、高血压或肾功能不全,病程多在 1 年内。可分为:
① 急性链球菌感染后肾小球肾炎:有链球菌感染的血清学证据,起病 6 ~ 8 周内有血补体低下。
② 非链球菌感染后肾小球肾炎。
2)急进性肾小球肾炎:起病急,有尿改变(血尿、蛋白尿、管型尿)、高血压、水肿,并常有持续性少尿或无尿,进行性肾功能减退。若缺乏积极有效的治疗措施,预后严重。
3)迁延性肾小球肾炎:有明确急性肾炎病史,血尿和/或蛋白尿迁延达 1 年以上,或没有明确急性肾炎病史,但血尿和蛋白尿超过半年,不伴肾功能不全或高血压。
4)慢性肾小球肾炎:病程超过 1 年,或隐匿起病,有不同程度的肾功能不全或肾性高血压的肾小球肾炎。
(2)肾病综合征
诊断标准:大量蛋白尿(尿蛋白 3+ ~ 4+;1 周内 3 次,24 小时尿蛋白定量 ≥ 50 mg/kg);血浆白蛋白低于 25 g/L;血浆胆固醇高于 5.7 mmol/L;不同程度的水肿。以上四项中以大量蛋白尿和低白蛋白血症为必要条件。
(3)孤立性血尿或蛋白尿
指仅有血尿或蛋白尿,而无其他临床症状、化验改变及肾功能改变者。可分为:
1)孤立性血尿:指肾小球源性血尿,分为持续性和再发性。
2)孤立性蛋白尿:分为体位性和非体位性。
继发性肾小球疾病
(1)紫癜性肾炎
(2)狼疮性肾炎
(3)乙肝病毒相关性肾炎
(4)其他:毒物、药物中毒,或其他全身性疾患致的肾炎及相关性肾炎。
遗传性肾小球疾病
(1)先天性肾病综合征:指出生后 3 个月内发病,临床表现符合肾病综合征,可除外继发所致者(如 TORCH 或先天性梅毒感染所致等),分为:
1)遗传性:芬兰型;法国型(弥漫性系膜硬化,DMS)。
2)原发性:指出生后早期发生的原发性肾病综合征。
(2)遗传性进行性肾炎(Alport 综合征)。
(3)家族性再发性血尿。
(4)其他,如甲 - 膑综合征。
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