罕见！8岁女童腹痛3年，查不出病因！

“妈妈，我肚子不疼了！”

8岁的福州女孩小玲（化名）

举着小拳头欢呼

谁能想到，这个活泼的孩子

曾因腹中的一颗“隐形炸弹”

——直径仅约0.45厘米的顿挫型胆管扩张症

险些永远失去笑容

从5岁起，小玲就成了医院的“常客”。反复腹痛、呕吐，多家医院诊断为“肠痉挛”或“普通胃炎”，药吃了不少，病情却越来越重。

直到去年6月，妈妈带着她在福州市第一总医院儿童专科院区（福建省福州儿童医院、福州市儿童医学中心）遇见福建卫生报健康大使、该院普外科的黄圣余主任，这场持续三年的“误诊马拉松”才迎来转机。

“这不是普通的胃肠炎！”黄圣余立刻意识到，这可能是罕见病——先天性顿挫型胆管扩张症。

黄圣余介绍，胆管扩张症本身已属少见病，而“顿挫型”更是其中的特殊类型，更为少见。根治该病的方法就是采用病变胆管切除+roux-y胆肠吻合术。

该手术最困难的是，胆管细如圆珠笔芯与空肠吻合（直径仅0.45cm），术后发生胆肠吻合口狭窄的风险较高，技术难度大，属于小儿肝胆外科难题。而且一旦吻合口狭窄发生则治疗起来很棘手，甚至需要再次手术，会给患儿及家庭带来很大伤害。

“虽然术后发生吻合口狭窄风险高，但面对被疾病折磨的患儿，我们没有退路，必须手术！”为了减少术后胆肠吻合口狭窄发生，黄圣余主任团队讨论决定采用“双镜联合”技术：

腹腔镜先行：切除病变胆总管和胆囊，完成空肠-空肠吻合；

手术放大镜攻坚：在右上腹辅助开一长约4cm小切口，术者采用手术放大镜，使用比头发丝细的6-0 pdp（聚丙烯）缝线，采用血管外科吻合技术将0.45cm的肝管与空肠“无缝对接”。

整个手术过程出血量仅约10毫升，历时3小时顺利完成。术后小玲恢复顺利，第三天即可进食流质，第七天便康复出院。更幸运的是，如今已是术后1年，小玲多次来院复查未见胆肠吻合口狭窄发生，表明小玲已成功度过了术后早期吻合口狭窄的高风险阶段。

但黄圣余强调，这并非终点，患儿仍需长期随访，至少持续至术后5年，甚至更久，以监测远期可能出现的吻合口狭窄（如瘢痕挛缩、慢性返流性胆管炎所致）及其他情况。

黄圣余提醒，胆管扩张症本身发病率不高，但“顿挫型”因其症状不典型、影像学表现隐匿（扩张不明显或可消失），极易被忽视或误诊。

长期、反复发作的腹痛，尤其是按普通胃肠疾病治疗效果不佳的儿童，应考虑肝胆系统疾病的可能性，及时进行超声、生化全套血检（特别是肝功能检查），必要时行mrcp（磁共振胰胆管成像）等针对性检查。

早期明确诊断和适时采取根治性手术，对改善患儿生活质量、预防胆管炎、肝硬化甚至癌变等严重并发症至关重要。

来源：福建卫生报