一文盘点:川崎病的分类及诊断

2022年07月02日04:43:02 健康 1723
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川崎病(KD)又称皮肤黏膜淋巴结综合征,在1967年由日本川崎富作报道并命名。其病因未明,好发于儿童。KD属于自限性疾病,大多预后良好,如治疗不及时,约25%的患儿可出现冠状动脉瘤(CAA),进而发展为冠状动脉狭窄急性心肌梗死,甚至死亡。因此,早期识别、及时诊治尤为重要。

川崎病的分类

根据KD在临床特征的表现程度可分为:完全型KD(CKD)、不完全型KD(IKD)、不典型KD(AKD)、川崎病休克综合征(KDSS)。

川崎病的临床特征

KD主要临床特征

1. 发热;

2. 双侧球结膜充血;

3. 口唇及口腔的变化:唇红,草莓舌,口咽部黏膜弥漫性充血;

4. 皮疹(包括卡介苗接种处发红);

5. 四肢末梢改变:急性期手足发红、肿胀,恢复期甲周脱皮;

6. 非化脓性颈部淋巴结肿大。

其他有意义临床特征

7. 病程早期肝转氨酶升高;

8. 婴儿尿沉渣白细胞增多

9. 恢复期血小板增多;

10. BNP或NT-proBNP升高;

11. 超声心动图示二尖瓣反流心包积液

12. 胆囊肿大(胆囊积液);

13. 低白蛋白血症低钠血症

川崎病的诊断

CKD的诊断

➤符合5-6项临床特征;

➤符合4项临床特征,超声心动图显示冠状动脉异常。

IKD的诊断

➤符合3或4项临床特征,未发现冠状动脉扩张,但具有“其他有意义临床特征”中的某些特征,排除其他疾病,诊断为IKD;

➤符合3项临床特征,超声心动图显示冠状动脉异常,排除其他发热性疾病,诊断为IKD;

➤只有1或2项主要临床特征,排除其他诊断,也可考虑IKD。

2017年美国心脏病学会IKD诊断流程图

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注:ESR红细胞沉降率ALT:丙氨酸转氨酶;LAD:左冠状动脉前降支;RCA:右冠状动脉

AKD的诊断

AKD的不典型表现主要包括:

1. 神经系统表现:最常见的是面神经麻痹,其次还有无菌性脑膜炎、感音神经性耳聋缺血性脑卒中、脑脊液细胞数增多、癫痫发作、四肢瘫痪、易激惹等;

2. 肾脏表现:最常见的无菌性脓尿,其他还有溶血尿毒症性综合征、肾病综合征急性间质性肾炎等;

3. 风湿免疫系统表现:包括关节炎、关节肿痛、肌炎等;

4. 消化系统表现:最常见的为胆囊水肿,其他还包括肠梗阻胰腺炎黄疸、腹痛、呕吐、腹泻等;

5. 肺部表现:支气管肺炎、胸腔积液气胸间质性肺炎、咳嗽、流涕、咽后壁水肿、胸片肺部渗出等;

6. 心血管系统:异常额外心音、心电图改变、冠状动脉以外的外周动脉瘤(腋动脉等);

7. 血液系统:血沉升高、贫血;

8. 皮肤改变:小脓疱疹、指甲横纹。

KDSS的诊断

KDSS的诊断标准:在KD的基础上,出现了低血压或低灌注的表现,如心动过速、毛细血管充盈时间延长、四肢发凉、脉搏细弱、尿量减少或出现意识障碍。

KDSS的特点:

1. 女性比例大;

2. 平均年龄大于普通KD

3. 中性粒细胞比例更高;

4. 更高的CRP

5. 低血小板血症

6. 低血红蛋白血症

7. 心脏收缩功能障碍;

8. 冠状动脉扩张及丙种球蛋白无反应发生率高。

参考文献:

[1]泮思林,刘芳,罗刚.日本《川崎病诊断指南第6次修订版》要点解读[J].中国实用儿科杂志,2020,35(11):846-849.DOI:10.19538/j.ek2020110606.

[2]张清友,杜军保.川崎病诊断中的若干问题[J].中华实用儿科临床杂志,2020,35(13):961-964.

[3]林瑶,李晓惠,石琳,等.2017年版《川崎病的诊断、治疗及远期管理——美国心脏协会对医疗专业人员的科学声明》解读[J].中国实用儿科杂志,2017,32(09):641-648.

[4]李晓惠.川崎病诊断与治疗新进展[J].中华实用儿科临床杂志,2013(01):9-13.

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