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川崎病（KD）又稱皮膚黏膜淋巴結綜合征，在1967年由日本川崎富作報道並命名。其病因未明，好發於兒童。KD屬於自限性疾病，大多預後良好，如治療不及時，約25%的患兒可出現冠狀動脈瘤（CAA），進而發展為冠狀動脈狹窄、急性心肌梗死，甚至死亡。因此，早期識別、及時診治尤為重要。
川崎病的分類
根據KD在臨床特徵的表現程度可分為：完全型KD（CKD）、不完全型KD（IKD）、不典型KD（AKD）、川崎病休克綜合征（KDSS）。
川崎病的臨床特徵
KD主要臨床特徵
1. 發熱；
2. 雙側球結膜充血；
3. 口唇及口腔的變化：唇紅，草莓舌，口咽部黏膜瀰漫性充血；
4. 皮疹（包括卡介苗接種處發紅）；
5. 四肢末梢改變：急性期手足發紅、腫脹，恢復期甲周脫皮；
6. 非化膿性頸部淋巴結腫大。
其他有意義臨床特徵
7. 病程早期肝轉氨酶升高；
8. 嬰兒尿沉渣中白細胞增多；
9. 恢復期血小板增多；
10. BNP或NT-proBNP升高；
11. 超聲心動圖示二尖瓣反流或心包積液；
12. 膽囊腫大（膽囊積液）；
13. 低白蛋白血症或低鈉血症。
川崎病的診斷
CKD的診斷
➤符合5-6項臨床特徵；
➤符合4項臨床特徵，超聲心動圖顯示冠狀動脈異常。
IKD的診斷
➤符合3或4項臨床特徵，未發現冠狀動脈擴張，但具有「其他有意義臨床特徵」中的某些特徵，排除其他疾病，診斷為IKD；
➤符合3項臨床特徵，超聲心動圖顯示冠狀動脈異常，排除其他發熱性疾病，診斷為IKD；
➤只有1或2項主要臨床特徵，排除其他診斷，也可考慮IKD。
2017年美國心臟病學會IKD診斷流程圖
註：ESR：紅細胞沉降率；ALT：丙氨酸轉氨酶；LAD：左冠狀動脈前降支；RCA：右冠狀動脈
AKD的診斷
AKD的不典型表現主要包括：
1. 神經系統表現：最常見的是面神經麻痹，其次還有無菌性腦膜炎、感音神經性耳聾、缺血性腦卒中、腦脊液細胞數增多、癲癇發作、四肢癱瘓、易激惹等；
2. 腎臟表現：最常見的無菌性膿尿，其他還有溶血尿毒症性綜合征、腎病綜合征、急性間質性腎炎等；
3. 風濕免疫系統表現：包括關節炎、關節腫痛、肌炎等；
4. 消化系統表現：最常見的為膽囊水腫，其他還包括腸梗阻、胰腺炎、黃疸、腹痛、嘔吐、腹瀉等；
5. 肺部表現：支氣管肺炎、胸腔積液、氣胸、間質性肺炎、咳嗽、流涕、咽後壁水腫、胸片肺部滲出等；
6. 心血管系統：異常額外心音、心電圖改變、冠狀動脈以外的外周動脈瘤（腋動脈等）；
7. 血液系統：血沉升高、貧血；
8. 皮膚改變：小膿皰疹、指甲橫紋。
KDSS的診斷
KDSS的診斷標準：在KD的基礎上，出現了低血壓或低灌注的表現，如心動過速、毛細血管充盈時間延長、四肢發涼、脈搏細弱、尿量減少或出現意識障礙。
KDSS的特點：
1. 女性比例大；
2. 平均年齡大於普通KD
3. 中性粒細胞比例更高；
4. 更高的CRP；
5. 低血小板血症
6. 低血紅蛋白血症
7. 心臟收縮功能障礙；
8. 冠狀動脈擴張及丙種球蛋白無反應發生率高。
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