心臟，被譽為人體內的「發動機」，它晝夜不息地跳動，為身體各個部位輸送血液，維持生命活動。然而，當這台發動機出現故障，尤其是心肌發生病變時，我們的健康將面臨巨大威脅。心肌病，作為一種影響心臟肌肉的疾病，因其複雜性和多樣性，常常讓人感到陌生和恐懼。更令人警惕的是，我國現存心肌病患者超300萬，約20%患者在確診前毫無癥狀，猶如攜帶"不定時炸彈"。
什麼是心肌病？
心肌病，是一種影響心肌（心臟肌肉）的疾病，它會使心臟肌肉變硬、變厚或變大，進而影響心臟的泵血功能。隨著病情的進展，心肌病可能導致心力衰竭或其他合併症，如心律失常、心臟驟停等。心肌病的發病機制相對複雜，包括遺傳因素、代謝異常、感染、毒性物質以及免疫反應等多種因素。
心肌病通常分為以下幾種主要類型，每種類型的病因、癥狀和治療方法有所不同：
1. 擴張型心肌病（dcm）
擴張型心肌病是最常見的心肌病類型之一，其特徵是心臟的主泵室（左心室）擴張並削弱，導致心臟泵血功能障礙。這種類型的心肌病可以是遺傳性的，也可能由病毒感染、酒精濫用或其他毒性物質引起。患者可能會出現呼吸困難（尤其是在體力活動後或平躺時）、疲勞和虛弱、下肢水腫、心悸以及胸痛或不適等癥狀。
2. 肥厚型心肌病（hcm）
肥厚型心肌病主要表現為心肌的異常增厚，尤其是左心室。這種增厚可以阻礙心臟的正常泵血功能，有時還會導致心臟瓣膜功能異常。患者可能會出現胸痛（特別是在運動時）、呼吸困難、暈厥（尤其是在運動時）、心悸以及心力衰竭的癥狀（如疲勞和腿部水腫）等。
3. 限制型心肌病（rcm）
限制型心肌病是一種較為少見的類型，其特點是心肌變得僵硬，限制了心臟的正常填充過程。這通常與心臟內的瘢痕組織或其他病理性物質沉積有關。患者可能會出現呼吸困難、乏力和疲勞、下肢水腫、腹脹以及心律不齊等癥狀。
4. 右心室心肌病（arvc）
右心室心肌病是一種遺傳性疾病，主要影響右心室，導致心肌被脂肪或纖維組織替代，從而引發心律失常。患者可能會出現心悸、暈厥以及心律不齊（可能導致心臟驟停）等癥狀。
除了上述主要類型外，心肌病還有其他形式，如心肌炎（通常由感染引起的心肌炎症）和非緊密化心肌病等。
身體發出的7級預警信號
1. 初級警報：活動後氣促（爬2層樓即喘息）
2. 功能代償：夜間陣發性呼吸困難
3. 循環危機：下肢凹陷性水腫（按壓留痕）
4. 電風暴前兆：突發心悸或"心跳漏拍"
5. 終末信號：平卧咳嗽（端坐呼吸）
6. 猝死預警：不明原因暈厥（＜3分鐘）
7. 沉默殺手：無癥狀性ef值降低（＜40%）
典型案例：32歲程序員連續加班後出現"胃痛"，實為心肌病引發心絞痛，延誤診治導致心源性休克。
心肌病的診斷
心肌病的診斷通常需要多種檢測手段，以確保準確判斷病情並制定合適的治療方案。以下是常用的診斷方法：
1. 體格檢查和病史詢問
醫生會詳細詢問患者的癥狀、家族病史和可能的環境暴露因素，並進行體格檢查，觀察患者的體征，以初步判斷是否存在心肌病。
2. 心電圖（ecg）
心電圖可以檢測心臟的電活動，發現異常的心律，如心律失常和心肌缺血等問題。這對於判斷心臟的電生理狀態具有重要意義。
3. 超聲心動圖
超聲心動圖是一種無創性檢查方法，利用超聲波成像技術觀察心臟的結構和功能。它可以顯示心臟的大小、形狀、瓣膜功能以及心肌的收縮和舒張情況，幫助醫生判斷是否存在心肌病。
4. 心臟磁共振成像（mri）
心臟mri可以提供更詳細的心臟結構和功能信息，包括心肌的纖維化、瘢痕以及脂肪浸潤等病理改變。這對於診斷某些特殊類型的心肌病具有重要意義。
5. 心導管檢查
心導管檢查是一種有創性檢查方法，通過導管測量心臟內部壓力，評估心臟功能。它還可以用於測量心臟輸出量、心室壓力和容積等參數，為心肌病的診斷和治療提供重要依據。
6. 基因檢測
如果懷疑是遺傳性心肌病，可能會進行基因檢測。通過檢測特定基因的突變情況，可以確定患者是否存在遺傳性心肌病的風險。
有哪些治療手段？
1. 藥物防線
β受體阻滯劑：美托洛爾（控制心率）
鈣通道阻滯劑：地爾硫卓（改善舒張功能）
抗纖維化：沙庫巴曲纈沙坦（逆轉心室重構）
抗凝治療：利伐沙班（預防附壁血栓）
2. 介入武器
icd植入：預防猝死（年放電率15-20%）
室間隔消融：酒精消融肥厚心肌
左室輔助裝置：過渡到心臟移植的"人工心臟"
心肌病的預防
由於某些心肌病類型是遺傳性的，預防可能具有挑戰性。然而，通過以下措施可以降低患病風險：
1. 定期體檢
定期進行體檢可以及早發現和治療心臟疾病。特別是對於有家族史的患者來說，更應該關注心臟健康並進行定期的篩查和監測。
2. 控制危險因素
管理高血壓、糖尿病和高膽固醇等心血管危險因素是預防心肌病的重要措施。通過合理的飲食、適當的運動和藥物治療等方法，可以控制這些危險因素的水平並降低心肌病的發病風險。
3. 避免不良生活方式
避免過度勞累、保持充足的睡眠和規律的作息時間、減少精神壓力等措施都有助於預防心肌病的發生。此外，還應該避免使用對心臟有害的藥物和物質，如非法藥物、某些抗生素和化療藥物等。
認知突圍：破除6大生命誤區
"心肌病=冠心病"：前者是心肌病變，後者是血管阻塞
"年輕不會得心臟病"：30歲以下猝死者25%為心肌病
"ef值正常就安全"：射血分數保留型心衰佔比超50%
"不能結婚生育"：規範管理下妊娠成功率＞70%
"植入icd就萬事大吉"：仍需避免強磁場環境
"中醫藥可以根治"：尚無證據替代標準治療
心肌病不是生命的休止符，而是重構生活方式的啟示錄。當我們在超聲屏幕上看見那顆改變形態的心臟，或許更應該思考：如何在現代生活的重壓下守護生命原動力？記住，定期心臟超聲檢查應該如同手機充電一樣成為生活常規——因為這份對生命的敬畏，終將照亮通往健康的新航路。
