嚴重超齡完全性大動脈轉位,先天性心臟病最危重的一種!一家人千里奔滬求醫

2023年02月01日18:12:13 健康 7355

嚴重超齡的完全性大動脈轉位的2月齡男寶凱凱(化名),經復旦大學附屬兒科醫院心血管中心專家團隊的成功救治,度過術後危險期順利恢復,於2023年2月1日從心臟重症監護室轉至普通病房。

來自甘肅山區的東鄉族的凱凱,去年11月27日一出生就出現口唇青紫,吃奶停頓的現象,經當地醫院心超檢查發現,凱凱患有嚴重的先天性心臟病——完全性大動脈轉位。由於當地醫院對這類複雜先天性心臟病的救治缺乏經驗,時間在焦灼中一天天過去,凱凱的血氧越來越低,哭聲也越來越弱。

完全性大動脈轉位是一種極其嚴重的先天性心臟病,出生後如不及時救治,死亡可能性極大。 接到求助後,復旦兒科醫院心外科副主任張惠鋒立刻通知心外科、心臟監護室團隊醫護人員待命。2023年1月16日上午,凱凱抵達上海復旦兒科後,即通過綠色通道被迅速轉入心臟監護室。醫務人員爭分奪秒,第一時間完善了心超、增強ct、心電圖、胸片、血氣等相關檢查檢驗,結果發現病情不容樂觀,凱凱患有的完全性大動脈轉位是這類疾病中病情最危重的一類,室間隔完整的完全性大動脈轉位。

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「這類完全性大動脈轉位一般在寶寶出生後2個星期之內就要進行心臟手術,否則會出現血氧交換不足、心室退化等情況,患兒很可能發生突然死亡或者失去手術機會。」心胸外科主任葉明表示,凱凱已經將近2月齡,嚴重超齡,屬於晚診晚治病例,左心室有退化的可能,根治手術風險大,術後發生嚴重左心室功能不全的可能性極大。

此時,凱凱的動脈導管幾乎關閉,缺氧嚴重,經皮氧飽和度和動脈氧分壓極低,乳酸升高明顯,哭聲低弱,生命危在旦夕。心胸外科主任葉明、副主任張惠鋒和心臟監護室主任宓亞平反覆評估超聲和ct的心臟影像,認為患兒的左心室已經出現明顯退化,但是目前尚處於臨界狀態,還是有機會接受根治手術的,在與家屬充分交流病情後大膽決定行一期根治手術,同時對各種可能情況做了充足準備,聯繫ecmo團隊隨時待命,以備術後心功能不全時立即提供生命支持。

16日下午四點多,在入院6小時後,凱凱被推進手術室,在麻醉科手術室的大力配合下,經過4個多小時的奮戰,由心胸外科主任葉明主刀的手術團隊順利完成了大動脈調轉手術。術後,凱凱的皮膚和嘴唇恢復紅潤,心臟重新規律搏動。在心臟重症監護室醫護團隊的密切照料下,凱凱的心功能逐漸恢復,生命體征趨於平穩,凱凱得救了!

凱凱在心臟監護室期間,除了反覆告知病情以舒緩家屬焦慮心情,心血管團隊還考慮到來自山區患兒家屬的生活困難,主動聯繫醫院社工部為其申請慈善基金救助,心臟監護室護士長徐昱璐同時幫助家屬申請到醫院的人文關愛項目——小布家園免費住宿,多方減除患兒家屬的後顧之憂。

葉明表示,

完全性大動脈轉位屬於重症可根治的先心病,把握好手術治療時機,在多學科協作努力下,通過準確的病情評估、精細的手術操作以及密切的監護照料,預後都很理想,部分晚診晚治的孩子也是有希望能夠得到成功救治獲得新生的。

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