作者：朱貝迪 馬玉燕 金文婷
審閱：胡必傑 潘珏
一、病史簡介
女性，16歲，江蘇徐州人，2025-05-26入中山醫院感染病科。
主訴：胸痛半月余。
現病史
2025年5月初 無明顯誘因下出現右側胸痛，深吸氣時顯著，無咳嗽咯血。
2025-05-12 自覺發熱，測腋溫tmax 37.3℃，仍有間斷右側胸痛，無咳嗽咳痰、腹痛腹瀉、頭暈頭痛等不適，當地醫院a查胸部ct示右肺下葉炎症、實變。
2025-05-14 進一步就診於當地三甲醫院，查crp 30.3mg/l，予紅霉素靜滴抗感染（劑量不詳）。期間出現咳嗽，乾咳為主，偶有少量白色泡沫痰，2025-05-19複查胸部ct：右肺下葉高密度灶。2025-05-26為進一步診治收入我科。
既往史：生長發育同同齡人，數年前曾行胸片未見異常。
二、入院檢查（2025-05-26）
【體格檢查】
t 36.5℃，p 80次/分， r 20次/分，bp 120/80mmhg。
體型正常，呼吸平穩，胸廓無畸形，聽診右下肺呼吸音稍低，未聞及明顯濕羅音及哮鳴音，未聞及胸膜摩擦音。心律齊，未聞及瓣膜雜音；雙下肢無水腫。
【實驗室檢查】
血常規：wbc 10.86×10^9/l，n 72.7%， hb118g/l。
炎症標誌物：hscrp 14.2mg/l，esr 21mm/h。
肝腎功能、心肌標誌物未見異常。
g試驗、gm試驗、隱球菌莢膜抗原陰性，t-spot.tb t/n 2/0（陽性對照 160）。
腫瘤標誌物：ca19-9 374u/ml，nse 23.6ng/ml，余陰性。
自身抗體：ana、anca、免疫球蛋白（包括igg4）、補體均陰性。
三、臨床分析
病史特點：患者，青少年女性，以「右側胸痛」為初發癥狀，後出現發熱伴乾咳的呼吸道感染癥狀，胸部ct表現為右下肺不規則高密度團塊灶，縱隔窗可見內部密度欠均。
診斷與鑒別診斷如下：
肺膿腫：患者有發熱、咳嗽、白細胞增多，提示呼吸道感染，起病較為緩慢，結合肺部ct右下肺實性團塊，需鑒別肺膿腫，需進一步了解患者有無副鼻竇炎、口腔牙齦問題、嗆咳誤吸等病史，患者咳痰不多，可行支氣管鏡或經皮肺穿刺協助診斷。
肺真菌感染：如隱球菌肺炎、慢性肺麴黴菌病，均可以表現為肺部結節或團塊樣腫物，本例影像學表現需加以鑒別，患者隱球菌莢膜抗原及gm試驗陰性，可進一步行痰液或支氣管肺泡灌洗液真菌塗片及培養、真菌pcr或mngs等分子檢測，氣管鏡活檢或肺穿刺病理及真菌特殊染色可協助診斷。
支氣管肺隔離症：可在產前超聲診斷或較大年齡出現反覆肺部感染患者中發現，ct最常見勻質或非勻質的實行團塊，有時伴囊性改變，另可見空洞、氣液平（與支氣管不相通、由主動脈供血）。本例起病年齡輕，抗感染效果不佳，病變為單側下肺，胸部ct增強可協助診斷，血管三維重建可明確。
肺部腫瘤（肺癌或淋巴瘤）：ct肺實性腫塊需鑒別肺部惡性腫瘤，肺部淋巴瘤也可有結節腫塊、炎症滲出、間質性浸潤等多種表現，常有胸痛、咯血等呼吸道癥狀，伴發熱、消瘦、淋巴結轉移等全身表現，可也合併呼吸道感染，抗菌藥物治療無效，本例右下肺不規則實性團塊、邊界不清，可進一步全身ct增強評估，藉助支氣管鏡或肺穿刺活檢病理協助診斷。
四、進一步檢查、診治過程和治療反應
2025-05-26 患者體溫平，咳嗽明顯，乾咳為主；予以阿奇黴素0.25g qd po經驗性抗感染，輔以止咳化痰治療。
2025-05-27 胸部ct增強：右肺下葉見團塊狀軟組織影，大小約67×41mm，增強後見主動脈一分支伸入病灶，考慮肺隔離征可能大。
2025-05-27 胸外科會診：考慮肺隔離症可能性大，建議完善血管三維重建明確後擇期行胸腔鏡手術治療或嘗試介入血管栓塞治療。
2025-05-28 患者因學業需返校，遂予以出院，考慮患者家屬對後續手術方案較為猶豫，建議繼續阿奇黴素0.25g qd口服抗感染，待感染好轉後擇期就診於胸外科或介入科，評估後續治療方案。
五、最後診斷與診斷依據
最後診斷
支氣管肺隔離症伴感染
診斷依據
青少年女性， 起病隱匿，以「右側胸痛」為初發癥狀，後出現發熱、咳嗽，白細胞及crp升高，提示合併呼吸道感染，胸部ct表現為右下肺不規則實性團塊，縱隔窗可見內部密度欠均，增強主動脈分支伸入病灶，故診斷成立。
六、經驗與體會
支氣管肺隔離症(bronchopulmonary sequestration, bps) 是一種罕見的先天性肺發育異常，顧名思義，其核心特徵為「隔離」，即部分肺組織與正常氣管支氣管樹無正常連通，被隔離的肺組織雖然含有氣道肺泡，但無正常功能，由體循環動脈（胸腹主動脈分支）供血。bps好發於下肺，其中左下肺佔60%～90%，其他肺葉或肺外區域偶發，但兩肺同時發生者極少。根據病理解剖學特徵，可以分為葉內型隔離症(intralobar sequestration, ils)、葉外型隔離症(extralobar sequestration, els)、bps伴先天性肺氣道畸形(congenital pulmonary airway malformation, cpam)混合型病變；ils最為常見，即病灶位於正常肺葉內，沒有獨立的臟胸膜包裹，els則位於正常肺葉外被獨立的臟胸膜包裹（如圖）。
很多bps病例可以由產前超聲或新生兒、青少年期評估其他疾病而發現，成年患者則可能困擾於反覆的呼吸道感染而就醫，或因為ct發現肺部腫塊而「談癌色變」，臨床誤診率高達70%，從起病到診斷最長可延誤3年以上。本例患者病灶隱匿於脊柱右旁膈肌後方，故在胸片上難以顯示，因此當考慮肺膿腫或肺癌不能確診時，尤其是下葉脊柱旁團塊樣病灶，需要注意鑒別bps。在近十年的臨床實踐中，通過對胸部ct的閱片敏銳度和豐富經驗，藉助胸部ct增強或ct血管造影，我科共快速高效地診斷了10餘例肺隔離症，避免了不必要的支氣管鏡檢查或出血風險極高的經皮肺穿刺活檢。目前ct血管造影（聯合血管三維重建）、mr血管成像(mra)、多普勒超聲在顯示血管和肺實質改變方面良好的顯影能力，相比dsa有創性檢查，已經成為診斷bps的首選方法。
bps的治療方案取決於患者是否有癥狀（呼吸窘迫或反覆感染），有癥狀患者、存在高風險併發症（佔半側胸腔≥20%的大病灶或存在胸膜肺母細胞瘤風險）的患者應手術切除病變，仔細確認供血動脈並結紮所有血管至關重要，胸腔鏡隔離肺葉切除術可以治癒bps且併發症發生率極低。完全切除ils通常需要切除肺葉或肺段，而切除els則更為簡單，因為該病變有獨立的胸膜包裹。近年來，介入治療bps的報道越來越多，具有創傷小、恢復快的優勢，通過供血動脈栓塞使隔離肺組織血流灌注減少至消失，從而出現缺血變性，繼而纖維化、萎縮，最後消散、吸收，消除病灶源頭，但不適用於多條供血動脈的病變，因為可能需要重複手術。
參考文獻：
[1] aishah z mughal, ahmed el-zeki, ahmed m habib. the role of 3-dimensional reconstruction imaging in bronchopulmonary sequestration[j]. multimed man cardiothorac surg. 2024 aug 21:2024.
[2] gabelloni m, faggioni l, accogli s,et al. pulmonary sequestration: what the radiologist should know. clin imaging. 2021;73:61–72.
[3] siying ren, lulu yang, ying xiao, et al. pulmonary sequestration in adult patients: a single-center retrospective study. respir res. 2023 jan 12;24(1):13.
[4] bi y , li j , yi m ,et al. clinical outcomes of transarterial embolization in the treatment of pulmonary sequestration[j]. cardiovascular and interventional radiology, 2021:1-6.
