病例基本情況
孕婦，28 歲，因「停經 38+3 周，自覺胎動減少 1 天」入院，孕期規律產檢，早孕期建卡、nt、無創 nda、大小排畸彩超、ogtt 等檢查均未見明顯異常。
既往體健，無特殊病史，2022 年自然流產 1 次。
入院前四天本院門診胎兒彩超提示：宮內單活胎，頭位，雙頂徑 9.0 cm，頭圍 32.2 cm，腹圍 31.9 cm，股骨長 7.1 cm，臍動脈血流 s/d 2.5，羊水深度 4.7 cm，羊水指數 12.3 cm，胎盤 ii 級。
入院前四天本院門診胎心監護：
圖 1. 入院前四天胎心監護
孕婦於入院前一天自覺胎動次數與幅度均明顯減少，未重視，第二天下午至門診行胎心監護如下：
圖 2. 入院當天門診胎心監護
門診考慮急性胎兒宮內窘迫，急診收入院，住院後在辦理手續時持續胎心監護如下：
圖 3. 住院後持續胎心監護
入院診斷：1. 急性胎兒宮內窘迫？2. 孕 38+3 周，宮內妊娠；3. 孕 2 產 0
診療經過
患者入院後行陰道檢查宮口未開，宮頸 bishop 評分 3 分，無產兆，考慮短時間內無陰道分娩可能，立即行子宮下段剖宮產術。
術中所見
破膜後見羊水 Ⅲ°，量約 800 ml，以頭位助娩一新生兒，無臍帶繞頸，未見臍帶扭轉、臍帶真結以及臍帶血栓，臍帶外觀蒼白表現，胎盤位於子宮後壁，自然娩出完整。
圖 4. 胎盤臍帶術中所見
新生兒情況
新生兒外觀全身蒼白表現，apgar 評分，1 分鐘 4 分（心率 1 分，呼吸 1 分，反射 1 分，顏色 1 分）-5 分鐘 6 分（心率 2 分，呼吸 1 分，反射 1 分，顏色 1 分，張力 1 分）, 初步復甦後立即轉新生兒治療。
血氣分析結果
圖 5. 血氣分析
轉歸
新生兒經過窒息復甦、輸血等治療後住院治療 10 天左右好轉出院。
術後輔助檢查結果：
甲胎蛋白（afp）：＞ 10000 iu/ml；
血紅蛋白電泳：血紅蛋白 a2 1.3%，抗鹼血紅蛋白 4.6%，血紅蛋白 a 94.1%；
胎盤病理：胎盤蒼白，絨毛血管內和間質存在核紅細胞，胎盤胎膜未見明顯炎症反應。底蛻膜未見明顯病變。
回顧胎母輸血綜合征
1
定義
胎母輸血綜合征（fetomaternal hemorrhage，fmh），1948 年有學者最早提出，是指一定量胎兒血液通過破損的胎盤絨毛進入母體血循環，引起胎兒失血以及母親和胎兒溶血性反應的臨床徵候群，是胎兒非免疫性水腫的主要病因之一。
可發生於妊娠及分娩任何一個時期。中、重度胎母輸血在所有活產新生兒中發生率為 0.3%。
2
病因及高危因素
胎母輸血綜合征目前病因未明。
高危因素：（1）胎兒因素：胎兒發育異常、雙胎妊娠等；（2）胎兒附屬物異常：胎盤早剝、前置胎盤、前置血管、絨毛膜癌、絨毛膜血管瘤、臍靜脈血栓等；（3）母體因素：腹部創傷等；（4）醫源性因素：縮宮素引產、外倒轉、羊膜腔穿刺術及絨毛穿刺取樣等。
3
臨床表現
fmh 臨床表現缺乏特異性，早期急性期可能出現一過性噁心、呼吸困難或血壓降低。母胎血型不合時，可能發生寒顫、胎兒溶血性貧血、水腫、黃疸。
fmh 晚期主要臨床表現為胎動減少 或者消失，可能出現 fmh 三聯征：
（1）胎動減少或者消失；
（2）胎心監護出現典型的正弦波形，或者胎心監護細變異消失，基線平直，伴或者不伴有自然狀態下的胎心減速；
（3）超聲異常：中重度胎兒貧血時胎兒彩超可提示大腦中動脈收縮期血流峰值（mca-psv ＞ 1.5 mom 值）和臍靜脈最大血流速（uvmax）上升伴大腦中動脈舒張期末折返，見胎兒冠狀動脈血流；慢性 fmh 可表現出胎兒水腫、腔隙積液以及 fgr。
4
輔助檢查
1
胎兒彩超：中重度胎兒貧血時胎兒彩超可提示大腦中動脈收縮期血流峰值（mca-psv ＞ 1.5 mom 值）和臍靜脈最大血流速（uvmax）上升伴大腦中動脈舒張期末折返，見胎兒冠狀動脈血流；慢性 fmh 可表現出胎兒水腫、腔隙積液以及 fgr。
2
紅細胞酸洗脫實驗法（kleihaue-betke test，kb 試驗）：耗時長、假陽性。
3
流式細胞儀：比 kb 試驗更準確更靈敏地算出胎兒出血量。
4
母血甲胎蛋白（afp）：胎母輸血 afp 升高該方法需要得到發生 fmh 之前 afp 值, 還需要與引起 afp 增高的其他疾病鑒別。（當母血甲胎蛋白 ＞ 800 ng/ml 胎死宮內的概率明顯增加）
5
熒游標記技術: 結果更客觀，準確率明顯比 kb 試驗高，但費用也高。
6
經腹壁臍靜脈穿刺術: 此方法可以判斷胎兒是否貧血，但操作有創，需要謹慎選擇。
7
玫瑰花環試驗：僅適用於 rh 陰性婦女攜帶 rh 陽性胎兒。
8
病檢：fmh 的胎盤病理學檢查特徵暫無顯著特異性。
常規病檢可以發現絨毛間質出血；ivt 形成；絨毛水腫發育不良、不成熟；絨毛血管內和間質存在核紅細胞（nrbcs）；胎盤蒼白；臍靜脈血栓形成；胎盤腫大；絨毛膜羊膜炎等表現。
5
診斷
臨床上對胎母輸血綜合征的診斷往往是一個排他性的回顧性診斷，主要依靠病史、臨床表現和輔助檢查來綜合判斷，當出現上述三聯征時，建議積極完善相關輔助檢查以為診斷做支撐。
6
治療原則
診斷明確後儘早治療，根據胎齡、 病情嚴重程制定個體化治療方案。
1
胎齡小未成熟兒（< 32 周）
宮內輸血，延長孕周（促胎肺、保護胎兒腦神經），沒有宮內輸血治療條件者建議儘快轉移至有治療條件的綜合醫院。
宮內輸血時應對胎兒進行嚴密胎心監護，觀察正弦曲線或異常胎心率是否消失，彩色多普勒超聲監測大腦中動脈血流峰值速率是否恢復正常，同時應每日計數胎動，每周行生物物理評分。
2
胎兒成熟（> 35 周）
終止妊娠，產後根據新生兒貧血程度進行輸血治療。
1）急診手術多學科團隊（ddi 時間）；
2）宮縮刺激可加重胎兒窘迫，同時亦增加胎盤屏障的受損程度，加重 fmh 病情變化，故建議行剖宮產終止妊娠；
3）手術時新生兒科醫生需要在場，以保證胎兒出現窒息時能獲得及時有效的搶救；
4）大數據顯示，手術中適當的即刻復甦和輸血能夠顯著改善新生兒預後；
5）若宮口開全，滿足陰道助產條件可行陰道助產。
3
母 rh 血型不合時
母 rh 血型不合時，可在 fmh 發生 72 h 預防性給予 rhd 免疫球蛋白 。
7
預後
胎兒的預後，有報道與失血量及失血速度、孕齡等有關；新生兒血紅蛋白量是長期預後不良的重要預後因素。輸血前 hb 值越低，預後越差。目前文獻報道存活急性 fmh 新生兒 hb 最低為 22 g/l。
嚴重病例可能出現如腦癱、智力低下、注意力缺陷、多動症和癲癇，甚至發生胎死宮內或者新生兒死亡。
此外，fmh 可在後續妊娠中再次出現，但相關文獻報道很少，若前次妊娠發生 fmh，胎兒為 rh（d）陽性血型，而母體為 rh（d）陰性時，胎兒的 rh 陽性血進入母體，可出現嚴重的同種異體免疫。當再次妊娠時，如胎兒仍為 rh（d）陽性，可導致胎兒溶血性貧血。除上述情況外，目前已知的臨床數據提示，fmh 一般對後續妊娠不產生有害影響。
寫在最後
雖然 fmh 三聯征中，特彆強調了正弦波形，但是臨床是很難捕捉到非常典型的正弦波形（如下圖），臨床工作中需關注，對於 fmh，正旋波形 可以出現也可以不出現，可與其他胎心異常交替出現，也可以只表現為胎心監護細變異消失，基線平直，伴或者不伴有自然狀態下的胎心減速， 一旦持續正旋波形多是 fmh 的晚期表現，胎死宮內、新生兒死亡率高。
本例患者以胎動減少為主要臨床表現，胎心監護主要表現自然狀態下的胎心減速，正弦波形並不典型。住院期間的輔助檢查：
甲胎蛋白（afp）：＞ 1000 iu/ml；
血紅蛋白電泳：血紅蛋白 a2 1.3%，抗鹼血紅蛋白 4.6%，血紅蛋白 a 94.1%；
胎盤病理：胎盤蒼白，絨毛血管內和間質存在核紅細胞，胎盤胎膜未見明顯炎症反應。底蛻膜未見明顯病變。
綜合判斷，符合胎母輸血綜合征的診斷。
針對本例，胎心監護並未提示典型的正弦波形，以胎動減少為主訴，產科醫生需引起重視，正確判斷，積極處理。此外，需加強對胎動減少的健康宣教，孕晚期出現的胎動減少或者消失，一定要儘快就近醫院就診。
作者及文圖：羅飛
策劃：sober
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