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遗传性血管性水肿（HAE）是一种罕见的、威胁生命的遗传性疾病，临床上以反复发作、难以预测的皮肤和黏膜下水肿为特征。以四肢、颜面部、生殖器、呼吸道和胃肠道黏膜水肿较为常见，其中最致命的是上呼吸道黏膜水肿，可因喉水肿迅速进展导致呼吸困难或窒息，如抢救不及时可窒息死亡，致死率高达11%～40%，是HAE的主要死因之一[1]。
HAE发作的频率、部位、持续时间及严重程度难以预测，患者常常会毫无征兆地出现水肿，并伴有面貌毁损、肢体疼痛及功能障碍、腹痛腹胀等，甚至存在致命风险[2]，不仅身体受到极大折磨，患者正常的日常生活及工作也受到诸多限制。如不能及时确诊并得到针对性治疗，水肿发作的阴影可能伴随患者长达十几年甚至几十年[1]。
HAE的治疗包括急性发作治疗和预防治疗，其中长期预防治疗的目的是将发作频率和严重程度降到最低，使患者尽量过上正常人的生活。2021版WAO/EAACI指南指出，HAE“零发作”的治疗目标，目前只能通过长期预防治疗来实现[3]。2月14日晚19:00-21:00，中国红十字基金会主办的“HAE 研习社”邀请南方医科大学皮肤病医院杨斌教授担任大会主席，由湘雅医院李捷教授、吉林大学第二医院夏建新教授和山西白求恩医院张焕萍教授担任讲者，带领大家全面认识HAE这种罕见疾病，并通过丰富的临床病例分享临床诊断及治疗经验，以“零发作”为最终治疗目标，开启HAE患者通往正常生活的大门。另外河北医科大学第二医院张晓光教授和哈尔滨医科大学附属第一医院赵岩教授担任讨论嘉宾，探讨如何进行HAE规范化管理，最终实现“零发作”的治疗目标。
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参考文献：
[1]支玉香, 安利新, 赖荷, 等. 遗传性血管性水肿的诊断和治疗专家共识[J]. 中华临床免疫和变态反应杂志, 2019,13(01):1-4.
[2]Lumry W R. Management and prevention of hereditary angioedema attacks[J]. Am J Manag Care, 2013,19(7 Suppl):s111-s118.
[3]Maurer M, Magerl M, Betschel S, et al. The international WAO/EAACI guideline for the management of hereditary angioedema-The 2021 revision and update[J]. Allergy, 2022,77(7):1961-1990.
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