先来说一个门诊遇到的患者，这是一位中老年女性，来就诊的原因是最近3年经常会出现头痛、心慌、出汗多，头疼时血压高，伴胸闷、气短，但无胸痛。有症状时血压能达170/90mmHg，心率110次/分，休息后可自行缓解，但反复发作，每次持续约1-2小时，大约每半个月发作1次。降压药为苯磺酸氨氯地平 5mg ，每天一次；琥珀酸美托洛尔缓释片 47.5mg 每天一次；血压控制不好。
血压波动在临床上非常常见，有精神的因素、服药不规律、环境的影响等等。但是出现这种比较典型的表现，我们需要除外有无内分泌疾病，特别是嗜铬细胞瘤/副神经节瘤。因此做了相关的检查，结果发现血儿茶酚胺代谢产物：3-MT 0.057nmol/l ↑，MN 0.09nmol/l，NMN 12.91nmol/l ↑，24小时尿儿茶酚胺：NE 1352.6ug/24h ↑，24hE 1.5ug/24h，24hDA 334.9ug/24h，肾上腺增强CT：右侧腹膜后高强化占位，大小4.7cm×3.5cm×4.5cm。后行MIBG显像：提示中上腹部异常所见，考虑副神经节瘤可能。
经过上面的一系列检查，结合病史，我们基本可诊断为副神经节瘤。
下面我来介绍一下嗜铬细胞瘤/副神经节瘤的一些特点
嗜铬细胞瘤/副神经瘤是指分泌儿茶酚胺的一类肿瘤，儿茶酚胺通常包括去甲肾上腺素、肾上腺素、多巴胺三种，儿茶酚胺升高通常会引起血压升高。如果这个肿瘤长在肾上腺上称为嗜铬细胞瘤，长在肾上腺外的称为副神经节瘤。
这类肿瘤的患者血压有什么特点呢？
有的患者认为血压会持续升高，也有的患者认为是阵发性升高，其实这两种情况都是可能存在的。甚至有些患者血压也可以正常，是因为偶然做其他检查发现的。
其实，所有疾病都一样，有典型的表现，也有不典型的表现，而诊断困难的是那些不典型的患者。
对于嗜铬细胞瘤/副神经节瘤患者的血压表现具体来说有下列几种情形：
（1）阵发性血压升高，约占1/3：发作时血压突然上升，发作时常伴有“头痛、心悸、出汗”三联征，发作间期血压可正常。
（2）持续性高血压，约占半数：是儿童嗜铬细胞瘤高血压最常见的表现。此类患者高血压可一开始呈持续性，或者从阵发性发展为持续性高血压。
（3）持续性高血压阵发性加重：这主要是由于血循环中儿茶酚胺浓度的变化所导致血压波动，阵发性加剧。
（4）血压正常: 这种情况也可以在临床上见到。
此外，这类患者有一个比较特殊的血压表现，就是容易出现体位性低血压。
体位性低血压：立位血压比卧位血压明显下降，达到收缩压下降20mmHg或舒张压下降10mmHg。
嗜铬细胞瘤/副神经瘤患者平躺休息五分钟后，让其站立，有些患者可能会出现站立不稳、视力模糊的现象，严重时还会出现晕厥。因此，这类患者由平卧位到直立位时，要比较缓慢，以防出现体位性低血压。
高血压患者，特别是血压波动大的患者，如果还有比较特异的头痛、心慌、出汗的现象，当然这些表现一般是同时出现的，需要警惕嗜铬细胞瘤/副神经瘤，建议到内分泌科来排查。
