看图识病九宫格系列｜视网膜变性

导读

眼界聚贤庄

眼界聚贤庄推出的看图识病九宫格系列，考验眼科知识基本功底与眼病诊疗能力，该系列广受业内同道欢迎。九宫格系列前七期已涵盖角结膜疾病、晶状体疾病、青光眼、葡萄膜炎、视网膜血管性疾病、神经眼科以及眼睑眼眶病。今日，该系列第八期，聚焦视网膜变性类疾病。本期试图用九宫格内九幅精选图片，诠释视网膜变性类疾病的独特性和多样性。

备注：图片答案附于文末。

提示：

答案解析

图1. 结晶样视网膜色素变性

结晶样视网膜色素变性，又称为Bietti结晶样视网膜病变，是一种特殊类型的视网膜色素变性。特征性表现为：黄白色结晶样物质沉积于视网膜，伴有少数不规则色素沉着。晚期患者，可出现RPE和脉络膜毛细血管层萎缩。

图2. 先天性静止性夜盲

该例患者为先天性静止性夜盲（CSNB），同时伴有高度近视。该患者具有CSNB特征性的ERG表现：明适应ERG基本正常，而暗适应ERG出现b波消失的“负相波形”。

图3. 先天性视网膜劈裂

先天性视网膜劈裂，又称为X连锁青少年型视网膜劈裂症。先天性视网膜劈裂，绝大多数情况下会累及黄斑，典型表现为黄斑呈轮辐状外观。频域OCT检查，可以发现视网膜劈裂可发生于视网膜各层，最常见于视网膜内核层。

答案解析

图4. 卵黄样黄斑营养不良

卵黄样黄斑营养不良，又称为Best病。该例患者表现为黄斑区神经上皮脱离，视网膜脱离区边缘可见黄色沉积物（位于神经上皮与RPE之间）。卵黄样物质在自发荧光检查中，表现为显著高荧光，有助于诊断该病。

图5. Stargardt病

Stargardt病患者，典型表现为黄斑区靶心状萎缩，如同被锤击过的青铜样外观(beaten bronze atrophic area)。Stargardt病在疾病进程中或者晚期，可出现眼底黄色斑点。仔细观察该例患者，在黄斑萎缩区颞侧，已存在黄色斑点，自发荧光表现为低荧光。

图6. 氯喹性视网膜病变

该患者眼底图像可见双眼黄斑区旁中心凹，环形脱色素改变。OCT可见中心凹旁区域，视网膜外层和RPE萎缩，符合长期口服氯喹所致黄斑变性的改变。氯喹所致黄斑变性，为何能避开中心凹，机理并不明确，有学者认为黄斑中心凹的丰富叶黄素具有保护作用。

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