巨大纵膈畸胎瘤挤压心肺 多学科专家团队手术完整剥离

2022年07月02日19:29:10 热门 1568

12岁少女小秀(化名)偶感心悸不适,在医院检查发现左侧胸腔内竟藏着一个巨大肿瘤,CT影像提示畸胎瘤,严重挤压心肺。近日,广东省人民医院心外科组织多学科力量,为其顺利完成左后纵膈巨大畸胎瘤切除术,肿瘤直径足有20厘米。小秀于术后10天康复出院,随诊情况良好。

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多学科专家团队合力摘除巨大纵膈畸胎瘤。

据了解,畸胎瘤属于胚胎源性肿瘤,好发于30岁以下青壮年,大多为成熟分化的良性畸胎瘤,治疗以手术切除为主。

纵膈肿瘤直径20厘米

据小秀家长介绍,大约半年前,孩子偶尔会说心跳快,胸口有点不舒服。听孩子说得多了,家长不放心,就带着她到当地医院就诊,胸部CT显示左侧后纵膈巨大占位性病变,大小约13.7×10.7×17.6厘米,根据肿瘤内含脂质、骨骼等骨化成分,临床初步考虑畸胎瘤。

家长随即带着小秀辗转多地求医,均被告知需行手术治疗,但因肿瘤位置深在,病情复杂,建议往上一级医院求治。家长于是带着小秀来到了广东省人民医院心血管病研究所陈寄梅所长门诊。

经了解情况后,陈寄梅所长考虑患儿左侧纵膈巨大肿瘤与周围心脏、大血管等重要脏器紧密粘连,遂将患儿转至心脏大血管外科,并组织了小儿心脏外科、胸外科、心麻醉科、心外重症监护科、体外循环科、输血科等多学科会诊,讨论制定具体诊疗方案。

入院后,小秀经过MR、主动脉CTA、心脏超声等进一步检查,发现肿瘤位于左后下纵隔深处,最大直径已近20厘米,超过腹腔中线,部分压迫心脏心包及左下肺、左侧膈肌及后腹膜脏器,造成心脏位移、左下肺不张、膈肌左肾明显下移等影响,且肿瘤与降主动脉紧密粘连、分界不清,周围毗邻食管、胸导管及多根神经,并有数根滋养血管由降主动脉发出供给肿瘤血运,无疑增加了手术的难度与风险。

如何在完整切除肿瘤的同时,避免损伤周围重要脏器,是外科医生面对的最大挑战。多学科专家对术中可能遇到的问题一一分析并做了处置预案,最终决定对小秀实施全麻下(左侧胸腹联合切口)巨大纵隔畸胎瘤切除术,必要时在体外循环辅助下进行降主动脉修补或人工血管置换术。

多学科协作拆解巨瘤

手术当天9:50,由陈寄梅所长指挥,心脏大血管外科孙图成主任、于长江主任及胸外科周海榆主任手术团队操刀,开始对小秀的肿瘤周围毗邻区域进行细致解剖游离,心包及肺部粘连松解、膈肌粘连松解、肿瘤基底部纵隔逐层游离、肿瘤蒂部滋养血管逐根游离结扎,降主动脉阻断局部修补。

孙图成主任表示,根据术前预判,纵膈肿瘤血供丰富,有三根血管接连到了胸腹主动脉上,不排除还有一些细小迂曲的血管,也不排除肿瘤已经突破膈肌长到腹腔等更加棘手的情况。好在经肋间切口开胸后,发现患儿膈肌完整,肿瘤界限清楚,几个重要的供血血管都还比较粗,游离结扎顺利,术中出血控制在数百毫升。在麻醉科团队的生命监护下,双腔气管插管一侧肺通气也给手术操作提供了很多便利,术中无需动用体外循环。

在手术团队全体成员的密切配合下,当天中午12时许,患儿的纵隔畸胎瘤被完整从胸腔取出。经医生现场测量,纵膈畸胎瘤大小为20.5×15×10厘米,解剖肉眼可见有脂肪和骨骼。术后病理结果证实为良性成熟分化的畸胎瘤。

良性畸胎瘤手术治愈

小秀术毕各项指标平稳,在手术室即拔除了气管插管,恢复自主呼吸,在重症监护室2天后转回普通病房,一周后顺利出院,目前随诊情况良好,已能自由活动。

孙图成主任介绍,畸胎瘤属于胚胎源性肿瘤,好发于30岁以下青壮年。它是胚胎发育时,生殖细胞发生、移行、发育过程中部分变异所致,好发于生殖腺,如卵巢、睾丸,亦可发生于身体中线位置,如骶尾部、纵隔、腹膜后等部位。纵隔畸胎瘤约占原发纵隔肿瘤的15%-20%。

临床上,畸胎瘤以良性多见,亦有低分化恶变可能。一般生长缓慢,往往是长大到一定程度压迫到周围组织器官才出现症状,如压迫肺部出现胸痛、呼吸困难,也可并发感染、出血、破溃入支气管或心包等造成严重影响。有些患者是在体检中无意间发现的。像小秀这种发生在后纵膈,体积如此之大的畸胎瘤,临床实属罕见。对于良性畸胎瘤,手术切除可实现治愈。


【记者】 江玲

【通讯员】 张蓝溪 靳婷

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