一年前，湖南怀化27岁的张小帅（化名）突然出现双侧耳鸣，听力下降，走路不稳的情况，四处寻医无果，今年4月8日，张小帅在湖南省脑科医院（湖南省第二人民医院）神经外科二病区被确诊为神经纤维瘤病2型，这种罕见病在全球发病率为四万分之一。8月29日，张小帅再次来到医院，准备第二次手术。
几个月前，随着肿瘤的体积逐渐增大，张小帅表现为头部胀痛感明显，精神萎靡，体型消瘦。入院后，医生为张小帅制定了详细的手术方案。
“NF2听神经瘤治疗方案的制定是复杂的。手术时机的选择、肿瘤的大小、严重程度及术前患者听力状态等等都会影响治疗方案的制定。”神经外科二病区李鑫主任介绍。
4月12日，在全麻神经电生理监测下行右侧听神经瘤切除术，手术非常顺利。术后的张小帅右侧听力逐渐好转，8月29日，张小帅再次来到医院，进行左侧肿瘤的切除。
两次手术对于神经外科的医生来说都极具挑战，双侧的听神经瘤在手术的过程中稍有不慎将导致双侧听神经的完全损害。留下严重的听力障碍，甚至可能失聪，这将对张小帅的人生造成巨大的打击。因此针对张小帅肿瘤的特点，神经外科二病区主任李鑫组织多学科联合诊疗，制定慎重且个体化手术方案，经过几个小时的手术，功夫不负有心人，手术取得圆满成功。
李鑫介绍，1988年美国国立卫生研究院将神经纤维瘤病分为1型（NF1）和2型（NF2）。NF1主要损害是在皮肤，对容貌影响比较大。NF2双侧听神经瘤是常染色体显性遗传病,是由于常染色体22q12.2缺失所致,NF2有家族史者约占50%,据国外报道NF2发病率为1/33 000～1/40 000，其临床表现多种多样,主要以双侧听神经瘤为其典型类型
“NF2患者多在儿童时期或青少年时期发病, 病情进展迅速,最初表现为一侧听力障碍,最终双侧听力丧失,如果不治疗,随着肿瘤增大会直接导致脑疝发生，引起死亡。但因其发病率低,导致临床诊断率不高。”神经外科二病区李鑫主任表示，“因此，提高对2型神经纤维瘤病的认识,选择合理有效的检查方法,尽早发现及选择合理的治疗方案,对患者的预后及生活十分重要。一旦出现听力下降，要及时就诊，选择合理的方案治疗，避免延误最佳手术时机。”
通讯员姜鹏 潇湘晨报记者夏盛
