探讨儿童肺动脉高压诊疗新进展，这场论坛大咖云集！

2020年11月16日20:32:05 育儿 1130

2020年10月24日，肺动脉高压领域盛会，暨首届中国肺动脉高压高峰论坛，在北京、上海两地同步展开线上直播。本次论坛就肺动脉高压领域的前沿数据、循证指南、临床实践等一系列最新的热点议题，展开广泛且深入的探讨与交流。

会议覆盖了国内众多的肺动脉高压领域顶级学者，西安杨森副总裁、医学事务负责人李滨先生和中国科学院院士葛均波教授共同致开幕辞，来自全国各地的肺动脉高压卓越中心学术带头人齐聚北京、上海两大分会场，共同探讨了学科发展及领域前沿，切磋临床治疗经验，续写未来传奇，实现生命愿景！

本文将“筑梦者分论坛”专场的精彩内容进行了整理，以飨读者！

筑梦者：守护祖国的花朵，描绘可期的中国梦

张浩教授和华益民教授共同主持并启动会议，与诸多儿童心内科或心外科专家大咖一起探讨和分享儿童肺动脉高压（PAH）的诊疗进展。

顾虹教授指出中国儿童PAH患者的IPAH/HPAH和PAH-CHD类型最为常见，儿童PAH症状缺乏特异性，延误诊断现象严重，且五年生存率仅为37.8%，远低于欧美发达国家；IPAH为排除性诊断，故需要尽量全面检查评估，尽量避免漏诊或误诊；儿童PAH-CHD患者应及早进行围术期PAH管理；关注PAH患儿的生长发育、WHO FC、NT-proBNP、TAPSE等指标有助于指导治疗。波生坦四叶草可改善或稳定儿童PAH患者的WHO FC，有效改善患儿生长发育状况，4年生存率高达84%。儿童PAH特异性的研究终点正在发生变化，以事件驱动为主要终点的儿童PAH研究正在进行，期待未来将有更多选择。

闫军教授指出先心病患儿合并肺动脉压力升高比较常见，合并PAH的CHD患儿预后差于单纯先心病患儿；儿童PAH-CHD最常见于分流量较大的左向右分流型先天性心脏病，而左向右分流型PAH-CHD患儿肺动脉会逐渐出现不可逆的结构重塑；强调应正确评估PAH-CHD患儿的PAH性质，采取不同的治疗策略：动力型应尽早手术治疗；阻力型应采取靶向药物长期治疗；灰区患者应进行个体化评估，采取靶向药物联合手术的治疗策略。对于PVRi6-8的灰区PAH-CHD患者建议进行围术期PAH管理，术前应采取靶向药物单药或联合治疗后再评估手术指征；若先心术后仍存在肺动脉高压应单药波生坦/PDE-5i或联合波生坦+PDE-5i治疗，并进行长期随访评估。研究显示，PAH-CHD（左向右分流）患儿，接受波生坦治疗可显著降低肺动脉压、改善WHO FC和运动功能，且安全性良好。

徐卓明教授分享了儿童肺动脉高压诊治新进展，指出儿童肺动脉高压mPAP标准降低，未来治疗时机有望提前、改善患者预后；需要规范化并普及重要检查（例如AVT等）的应用和随访规程，以及研究在儿童中对于判断病情严重度及预后的标志物；儿童治疗也需以维持低风险状态为目标，最新专家共识提出早期联合治疗。

谢育梅教授首先指出儿童PAH治疗中面临如下困境：1）儿童人群的药代动力学资料匮乏；2）缺乏儿童的循证证据，主要借鉴成人的临床研究和专家经验等；3）超说明书应用比较普遍。强调个体化治疗可提高儿童PAH的管理；而剂量精准，使用安全及避免过度治疗是儿童个体化治疗的基础。因此，在儿童中开展PK/PD研究尤为重要。BREATHE-3研究探索波生坦用于儿童PAH的用药剂量，证实波生坦可改善患儿平均肺动脉压力和肺血管阻力指数等血流动力学参数；从FUTURE-1到FUTURE-3研究表明，波生坦儿科剂型，可改善iPAH/HPAH患儿WHO FC，4年生存率达84%，用于儿童患者安全有效。

朱丽敏教授和陈瑞教授分别分享了在临床实践中针对儿童肺动脉高压的诊疗经验和体会。

崔彦芹教授指出，不同类型先心病患者都有罹患PAH的风险，经修复的先心病术后仍有罹患PAH的风险，应长期随访；先心病及早进行手术/介入治疗，预后较好；一旦合并PAH，随疾病发展可能失去手术机会；因此PAH-CHD的治疗应双管齐下：心脏修复+持续管理肺血管病变。对于合并PAH的先心病患者，应注意区分PAH-CHD的分型，明确手术适应症及禁忌症：动力型PAH应积极手术，并对PAH进行长期管理；灰区患者建议进行PAH靶向药物治疗后再重新评估，采取“Treat-to-Treat”策略；PVRi＞8的患者应先进行靶向药物治疗，再评估手术机会；艾森曼格综合征患者以及PAH同时伴小型缺损的患者手术禁忌，推荐靶向药物长期治疗。