一文盤點:川崎病的分類及診斷

2022年07月02日04:43:02 健康 1723
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川崎病(KD)又稱皮膚黏膜淋巴結綜合征,在1967年由日本川崎富作報道並命名。其病因未明,好發於兒童。KD屬於自限性疾病,大多預後良好,如治療不及時,約25%的患兒可出現冠狀動脈瘤(CAA),進而發展為冠狀動脈狹窄急性心肌梗死,甚至死亡。因此,早期識別、及時診治尤為重要。

川崎病的分類

根據KD在臨床特徵的表現程度可分為:完全型KD(CKD)、不完全型KD(IKD)、不典型KD(AKD)、川崎病休克綜合征(KDSS)。

川崎病的臨床特徵

KD主要臨床特徵

1. 發熱;

2. 雙側球結膜充血;

3. 口唇及口腔的變化:唇紅,草莓舌,口咽部黏膜瀰漫性充血;

4. 皮疹(包括卡介苗接種處發紅);

5. 四肢末梢改變:急性期手足發紅、腫脹,恢復期甲周脫皮;

6. 非化膿性頸部淋巴結腫大。

其他有意義臨床特徵

7. 病程早期肝轉氨酶升高;

8. 嬰兒尿沉渣白細胞增多

9. 恢復期血小板增多;

10. BNP或NT-proBNP升高;

11. 超聲心動圖示二尖瓣反流心包積液

12. 膽囊腫大(膽囊積液);

13. 低白蛋白血症低鈉血症

川崎病的診斷

CKD的診斷

➤符合5-6項臨床特徵;

➤符合4項臨床特徵,超聲心動圖顯示冠狀動脈異常。

IKD的診斷

➤符合3或4項臨床特徵,未發現冠狀動脈擴張,但具有「其他有意義臨床特徵」中的某些特徵,排除其他疾病,診斷為IKD;

➤符合3項臨床特徵,超聲心動圖顯示冠狀動脈異常,排除其他發熱性疾病,診斷為IKD;

➤只有1或2項主要臨床特徵,排除其他診斷,也可考慮IKD。

2017年美國心臟病學會IKD診斷流程圖

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註:ESR紅細胞沉降率ALT:丙氨酸轉氨酶;LAD:左冠狀動脈前降支;RCA:右冠狀動脈

AKD的診斷

AKD的不典型表現主要包括:

1. 神經系統表現:最常見的是面神經麻痹,其次還有無菌性腦膜炎、感音神經性耳聾缺血性腦卒中、腦脊液細胞數增多、癲癇發作、四肢癱瘓、易激惹等;

2. 腎臟表現:最常見的無菌性膿尿,其他還有溶血尿毒症性綜合征、腎病綜合征急性間質性腎炎等;

3. 風濕免疫系統表現:包括關節炎、關節腫痛、肌炎等;

4. 消化系統表現:最常見的為膽囊水腫,其他還包括腸梗阻胰腺炎黃疸、腹痛、嘔吐、腹瀉等;

5. 肺部表現:支氣管肺炎、胸腔積液氣胸間質性肺炎、咳嗽、流涕、咽後壁水腫、胸片肺部滲出等;

6. 心血管系統:異常額外心音、心電圖改變、冠狀動脈以外的外周動脈瘤(腋動脈等);

7. 血液系統:血沉升高、貧血;

8. 皮膚改變:小膿皰疹、指甲橫紋。

KDSS的診斷

KDSS的診斷標準:在KD的基礎上,出現了低血壓或低灌注的表現,如心動過速、毛細血管充盈時間延長、四肢發涼、脈搏細弱、尿量減少或出現意識障礙。

KDSS的特點:

1. 女性比例大;

2. 平均年齡大於普通KD

3. 中性粒細胞比例更高;

4. 更高的CRP

5. 低血小板血症

6. 低血紅蛋白血症

7. 心臟收縮功能障礙;

8. 冠狀動脈擴張及丙種球蛋白無反應發生率高。

參考文獻:

[1]泮思林,劉芳,羅剛.日本《川崎病診斷指南第6次修訂版》要點解讀[J].中國實用兒科雜誌,2020,35(11):846-849.DOI:10.19538/j.ek2020110606.

[2]張清友,杜軍保.川崎病診斷中的若干問題[J].中華實用兒科臨床雜誌,2020,35(13):961-964.

[3]林瑤,李曉惠,石琳,等.2017年版《川崎病的診斷、治療及遠期管理——美國心臟協會對醫療專業人員的科學聲明》解讀[J].中國實用兒科雜誌,2017,32(09):641-648.

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