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對比1990年的分類標準，到底有啥不同？
撰文丨卷卷
巨細胞動脈炎（giant cell arteritis，GCA），曾稱顳動脈炎、顱動脈炎、肉芽腫性動脈炎，後逐漸認識到體內任何較大動脈均可受累，是一種以病理特徵命名的原因不明的系統性血管炎，該疾病最常見的表現為全身癥狀（包括疲勞、乏力、食慾缺乏、體重下降、低熱等不適），新近出現頭痛、視覺癥狀、間歇性下頜運動障礙三聯征和風濕性多肌痛。
全身+多個系統累及
全身癥狀
幾乎所有的患者至少有一種全身癥狀，包括疲勞、乏力、食慾缺乏、體重下降、低熱等不適，發熱無一定規律，多數為低、中等度（38℃左右）發熱，約15％患者可高達39～40℃；少數GCA患者僅有全身癥狀和紅細胞沉降率增快。
器官受累
器官受累多因病變血管炎症、管腔狹窄造成相應器官組織供血不足和功能受損所致。依據受累血管部位及病程的長短不同而表現不一，病情輕重不同。常見的包括：
1.頭部：頸動脈及其分支如顳淺、枕、椎動脈等受累而出現頭部癥狀，以頭痛最為常見，是GCA全身癥狀以外最常見的癥狀，高達85％患者可出現頭痛，約半數患者以頭痛為首發癥狀。
頭痛特點：
①最常表現為新近發生的、一側或雙側顳部搏動性疼痛，也可累及枕部或其他部位。
②頭痛呈刀割樣、燒灼樣或持續性脹痛，可持續性發作，也可間歇性發作。
③對止痛藥不敏感，輕觸或梳頭時可加重。
④偶見頭皮出血性壞死。
⑤體檢50％患者有頭皮觸壓痛或可觸及的痛性結節，結節如沿顳動脈走向分佈更具診斷價值。典型顳動脈受累表現為動脈增粗變硬、怒張、搏動增強，也可因血管閉塞致搏動減弱或消失。
2.眼部：常表現為黑矇、視物不清、復視、部分失明或全盲。20％GCA患者以眼部受累和失明為首發癥狀，一側失明如未積極治療，對側可在1～2周內被累及。
3.間歇性下頜運動障礙：約60％的患者因面動脈炎、血管狹窄、局部血供不良，引致下頜肌痙攣，出現間歇性咀嚼不適、咀嚼疼痛、咀嚼停頓和下頜偏斜等，也稱下頜跛行，對GCA診斷具有較高的特異性；較少見因舌肌運動障礙出現吞咽困難、味覺遲鈍、吐字不清等癥狀；也有舌梗死的報道。
4.神經系統：約30％的患者出現多種神經系統癥狀，表現各異，中樞或周圍神經均可受累。最常見的是短暫性腦缺血發作（transient ischemic attack，TIA）、卒中或神經病變，
5.心血管系統表現：約1/3的GCA患者可出現其他大動脈受累，且可在無典型三聯征出現的情況下，僅以大動脈受累、伴或不伴有全身癥狀為表現，GCA也可累及四肢遠端血管、冠狀動脈、腸系膜動脈等，可表現為雷諾現象、肢體跛行，冠狀動脈病變可導致心肌梗死、心力衰竭、心肌炎和心包炎等。
6.其他：GCA較少累及呼吸系統，精神癥狀表現為抑鬱或意識模糊等。
1990年ACR分類標準現在還適用嗎？
目前多採用1990年ACR制定的GCA分類標準[1]，應用該分類標準時，需注意：當確診為大血管血管炎時，採用這一分類標準用於確診GCA；在確診前，應先排除類似血管炎的其他診斷。
表1：1990年ACR制定的GCA分類標準
1 | 發病年齡≥50歲 |
2 | 新近出現的頭痛：新發或與既往性質不同的局限性頭痛 |
3 | 顳動脈病變：顳動脈壓痛或觸痛，搏動減弱，除外頸動脈硬化所致 |
4 | ESR增快；魏氏法測定ESR≥50mm/h |
5 | 動脈活檢異常：活檢標本示血管炎，其特點為單核細胞為主的炎性浸潤或肉芽腫性炎症，常為多核巨細胞。 |
符合上述5條標準中的3條或3條以上者，可診斷GCA。
然而，約40％的GCA患者無顳動脈受累，依據1999年ACR分類標準這些患者未能滿足GCA診斷，提示上述分類標準用於診斷GCA有其缺陷性；近25%顳動脈活檢陽性的患者也無法滿足此分類標準。此外，1990年ACR制定的GCA分類標準距今已過去30餘年了，1990年的標準是在非侵入性和先進的血管成像技術廣泛使用之前制定的，因此，需要新的分類標準來滿足臨床診斷的需要。
2022 ACR/EULAR提出新的分類標準
2018年EULAR提出，對於疑似GCA的患者，建議早期進行影像學檢查，作為診斷指標的補充。在今年ACR/EULAR新分類標準[2]中，顳動脈活檢陽性或顳動脈超聲上的暈征是一項極具價值的指標，FDG-PET顯示主動脈活動對診斷GCA也有一定特徵性，這兩項是新版標準新納入的指標，新分類標準的敏感性達到了87%，特異性也達到了95%。
與最初的1990年GCA分類標準相比，2022年ACR/EULAR GCA分類標準顯示了更高的敏感性，同時保持了與1990年標準相似的特異性。特別是新標準能夠正確分類更多的大血管GCA亞型患者。
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顳動脈管壁腫脹時，在超聲影像上表現為圍繞管腔周圍的低回聲帶增厚，其橫斷面圖像稱為「暈征」。與顳動脈活檢相比較，「暈征」診斷GCA的敏感性為40%～100%，特異性為68%～100%。如雙側顳動脈均檢測出「暈征」，則其診斷特異性更高。「暈征」也可出現於肉芽腫性多血管炎、結核等病變。
圖1：2022新GCA分類標準
治療
糖皮質激素是治療GCA的一線藥物；為進一步控制血管炎症、減少糖皮質激素用量及降低疾病複發風險，應聯合免疫抑製劑治療。
表2：GCA的藥物治療
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參考文獻：
[1]Hunder GG, Bloch DA, Michel BA,et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of giant cell arteritis. Arthritis Rheum. 1990;33(8):1122-8.
[2]Ponte C, et al.2022 American College of Rheumatology/EULAR classification criteria for giant cell arteritis. Ann Rheum Dis 2022;81:1647–1653.
本文審核丨陳新鵬副主任醫師
責任編輯丨卡帶
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