封面新聞記者 譚羽清 寧芝
近日，曾憑電影《羅塞塔》獲得戛納電影節最佳女演員獎的比利時女演員艾米莉·德奎恩（Émilie dequenne）因病去世，終年僅43歲。
艾米莉·德奎恩
據悉，德奎恩的死因是罕見卻極度惡性的腎上腺皮質癌，從她2023年8月確診罹患此疾並採取緊急手術治療至今，僅僅一年多時間。在2024年4月，德奎恩曾在社交媒體上宣布病情已大大緩解，但到了同年年末，她就公布了自己病情複發的消息。
腎上腺皮質癌為何惡性程度極高且易複發？哪些醫學技術的發展可能為這一癌症的患者帶來希望？3月19日，通用醫療三六三醫院腫瘤科主任徐紅玉接受封面新聞記者採訪，對以上疑問進行了解答。
不易察覺、治療難度大的癌症
據徐紅玉介紹，腎上腺皮質癌本身就是一種罕見的惡性腫瘤，主要起源於腎上腺皮質的細胞。在正常情況下，這些細胞負責分泌維持人體基本生理功能的激素，比如糖皮質激素、鹽皮質激素以及性激素等等。當它們發生癌變後，生長和分裂就會失去控制，不斷地侵及周圍的組織和器官，導致癌症全身擴散。
腎上腺皮質癌之所以惡性程度高、病死率較高，主要原因包括診斷困難、治療方案不完善、手術切除難度大、有效治療藥物少。
徐紅玉表示，部分腎上腺皮質癌具有分泌激素的功能，可能導致內分泌紊亂，引發一系列嚴重的臨床癥狀。患者可能會出現向心性肥胖，如面部肥胖、背部增厚而四肢纖細，以及皮疹、痤瘡、高血壓、糖尿病、骨質疏鬆等併發症。若分泌過多雄激素，女性患者可能出現男性化表現，如聲音變粗、面部和身體毛髮增多、月經紊亂等。這些癥狀不僅影響患者的生活質量，還可能掩蓋腫瘤本身的癥狀，從而延誤診斷和治療。
而患者相對罕見、研究樣本不足則導致了腎上腺皮質癌大規模臨床研究面臨困難，醫生對其的發生機制和最佳治療方案的研究尚不夠深入。「雖然手術、放化療和內分泌治療等常規手段對一般腫瘤效果較好，但對於這種罕見腫瘤，由於研究不夠透徹，常規治療效果並不理想。」徐紅玉說道。
該部位的腫瘤一旦長大很容易侵襲周圍重要器官，如腎臟、腹膜後淋巴結和靜脈等，這些情況會增加手術切除難度，導致醫生無法將腫瘤一次性清除乾淨。同時，因為這類腫瘤的高度侵襲性，即使進行了根治性切除，癌細胞仍有可能在肉眼無法察覺的情況下出現微小轉移，通過淋巴系統和血液系統擴散至其他器官，導致術後複發。
此外，目前針對腎上腺皮質樣癌的有效治療藥物較少。徐紅玉指出，例如米托坦作為為數不多能治療該腫瘤的藥物，有效率也僅有35%，且緩解時間短暫，「當使用過米托坦的患者疾病複發，對這個藥物就不再敏感，隨之面臨無葯可用的局面。」
「精準治療」或為患者帶來希望
採訪中徐紅玉表示，腎上腺皮質腺癌的發病率極低，約為0.52/100萬例，在5歲左右兒童和40歲～50歲成人中較為高發，且女性患者略多於男性。但由於早期癥狀不典型，很多腎上腺皮質腺癌患者容易被漏診或誤診，在晚期才發現患病。而在該疾病病程晚期，手術治療的複發率高達40%～60%，患者5年生存率僅為15%。
那麼，是否有某些醫療技術的發展有望提高腎上腺皮質癌的治癒率？
在徐紅玉看來，當下最大的希望寄託於精準治療：「隨着基因檢測技術的不斷進步，我們對腎上腺皮質癌基因組學的研究也會不斷深入，這樣就有望發現其特定的基因變異分子標誌物，從而設計出個體化的精準治療方案。」
此外，免疫治療在多種腫瘤治療中已顯示出顯著療效，有望為腎上腺皮質癌提供更好的治療方案，「目前，已有研究在探索免疫檢測點抑製劑在該疾病中的應用潛力。」不過由於該病罕見，相關研究樣本量有限，確鑿的療效數據尚不多見。
徐紅玉還提到，和其他腫瘤疾病的治療一樣，對於罕見的腎上腺皮質癌，多學科綜合治療模式同樣至關重要，「外科、放療科、病理科以及內分泌科等多學科需緊密合作，才能為當前患者提供更全面、更個性化的治療方案。」
