特发性肺纤维化（IPF）通常呈慢性和进行性。在该疾病过程中发生的呼吸衰竭称为IPF急性加重（AE-IPF），可能由感染引起。大多数已发表的探讨IPF急性发作原因的研究主要集中在病毒感染源，而不是细菌感染源。据我们所知，既往没有关于百日咳作为AE-IPF的致病因素的报道。在这篇文章中，来自日本的学者报告了由急性百日咳感染引起的两例AE-IPF病例的经验。
TXT
病例1
患者男，69岁，在此次急性加重前5年被诊断出患有IPF。主诉在劳力性呼吸窘迫和干咳。体格检查示双肺细湿啰音。患者因呼吸窘迫突然恶化而入院，基于较差的血氧浓度和双肺广泛的新发磨玻璃影（图1），诊断为AE-IPF。入院第一天样本采样可见高水平百日咳毒素（PT）抗体（147EU/mL）。在成功的挽救生命的治疗后，入院后30天测量PT水平降至52 EU/mL。 患者开始长期氧疗（LTOT），然后出院回家。
图1
病例2
患者男，57岁，5年前诊断患有IPF，目前接受LTOT口服尼达尼布治疗。患者因呼吸窘迫和咳嗽恶化而入院。体格检查示双肺细湿啰音。另外，患者有较差的血氧浓度，CT扫描示双肺广泛的新发磨玻璃影，诊断为AE-IPF（图2）。根据入院第13天的测量结果，患者显示出高PT抗体滴度（104 EU/mL）。成功进行临床治疗后，患者通过增加LTOT剂量回家。
图2
自青春期以来，两位患者均未接种任何百日咳疫苗。因为其在高分辨率CT上显示典型的常见间质性肺炎模式，所以在临床上诊断为IPF。无血液检查或体检结果显示任何自身免疫性疾病的迹象。两例患者均报告与IPF有关的慢性咳嗽，但在住院前约3周开始出现无法控制的咳嗽恶化和持续性咳嗽。两名患者均未从痰中检出百日咳杆菌；另外，未进行PCR分析，因此患者没有直接证据显示病原体的存在。尽管在任何患者中未观察到百日咳的典型症状（例如，鸡鸣样吸气吼声），但通过痰培养试验或血清标记物未检测到百日咳以外的感染性疾病。在尿抗原测试或痰培养测试中未检测到其他致病细菌。此外，在任何患者中均未观察到心力衰竭。两例患者均接受大环内酯类药物和广谱β-内酰胺类抗生素治疗，并接受大剂量糖皮质激素治疗。
讨论和结论
该报告描述了证明感染百日咳作为引起AE-IPF原因的病例。目前感染被视为是导致AE-IPF的主要致病因素。尽管已经研究了各种细菌和病毒作为感染AE-IPF的潜在原因，但据我们所知，本文提供的病例是百日咳作为引起AE-IPF病原体的首篇文献。
该病例报告揭示了三个主要发现。第一个发现是，在AE-IPF期间应该注意考虑百日咳感染作为鉴别诊断的一部分。许多医生错误地认为百日咳仅仅在小儿感染时出现；然而，最近的文献表明，百日咳现在在成年人中很常见，并且经常被内科医生忽视。此外，许多成人百日咳病例无典型症状，IPF患者常表现为持续性干咳；因此，在鉴别诊断期间，一些医生最初可能不太考虑百日咳。在AE-IPF的情况下，这些因素导致百日咳作为潜在的致病病原体可能经常被忽视。
第二个发现是，大环内酯类抗生素治疗的预期疗效。虽然可能需要进一步讨论，但大环内酯类抗生素治疗有时可以减少百日咳感染症状的持续时间或严重程度。当患者表现出AE-IPF时，我们不会常规处方已知对百日咳有用的大环内酯类抗生素。因此，我们的临床经验可能会影响AE-IPF病例中的抗生素选择，因为当前患者的AE-IPF可能是由于百日咳感染引起的。
最后，大多数呼吸道细菌感染是无法预防的；然而，百日咳是少数可通过疫苗接种预防的病原体之一。现在许多发达国家都推荐接种百日咳疫苗。
该病例是基于血清学检测诊断出百日咳感染；值得注意的是，血清学诊断方法在既往的多个报告中得到了验证。近期或目前活跃的百日咳感染的主要诊断标准是在任何时间点的PT抗体水平> 100EU / mL；文中两则病例都符合这一标准。
尽管百日咳疫苗的广泛接种导致受影响患者数量急剧减少，但最近有关全球各国百日咳病例数量增加的报道正引起人们的注意。因此，关注可能由百日咳诱导的AE-IPF的研究在将来可能有重要意义。
百日咳感染诱导AE-IPF的机制目前尚不清楚。已知致病性百日咳杆菌会破坏支气管上皮细胞，从而诱导炎性细胞因子和趋化因子。
来源：Kuniaki Hirai; Tetsuya Homma;Acute Exacerbation of Idiopathic Pulmonary Fibrosis Induced by Pertussis.BMC Pulm Med. 2019;19(15).
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-