作者：朱贝迪 马玉燕 金文婷
审阅：胡必杰 潘珏
一、病史简介
女性，16岁，江苏徐州人，2025-05-26入中山医院感染病科。
主诉：胸痛半月余。
现病史
2025年5月初 无明显诱因下出现右侧胸痛，深吸气时显著，无咳嗽咯血。
2025-05-12 自觉发热，测腋温tmax 37.3℃，仍有间断右侧胸痛，无咳嗽咳痰、腹痛腹泻、头晕头痛等不适，当地医院a查胸部ct示右肺下叶炎症、实变。
2025-05-14 进一步就诊于当地三甲医院，查crp 30.3mg/l，予红霉素静滴抗感染（剂量不详）。期间出现咳嗽，干咳为主，偶有少量白色泡沫痰，2025-05-19复查胸部ct：右肺下叶高密度灶。2025-05-26为进一步诊治收入我科。
既往史：生长发育同同龄人，数年前曾行胸片未见异常。
二、入院检查（2025-05-26）
【体格检查】
t 36.5℃，p 80次/分， r 20次/分，bp 120/80mmhg。
体型正常，呼吸平稳，胸廓无畸形，听诊右下肺呼吸音稍低，未闻及明显湿罗音及哮鸣音，未闻及胸膜摩擦音。心律齐，未闻及瓣膜杂音；双下肢无水肿。
【实验室检查】
血常规：wbc 10.86×10^9/l，n 72.7%， hb118g/l。
炎症标志物：hscrp 14.2mg/l，esr 21mm/h。
肝肾功能、心肌标志物未见异常。
g试验、gm试验、隐球菌荚膜抗原阴性，t-spot.tb t/n 2/0（阳性对照 160）。
肿瘤标志物：ca19-9 374u/ml，nse 23.6ng/ml，余阴性。
自身抗体：ana、anca、免疫球蛋白（包括igg4）、补体均阴性。
三、临床分析
病史特点：患者，青少年女性，以“右侧胸痛”为初发症状，后出现发热伴干咳的呼吸道感染症状，胸部ct表现为右下肺不规则高密度团块灶，纵隔窗可见内部密度欠均。
诊断与鉴别诊断如下：
肺脓肿：患者有发热、咳嗽、白细胞增多，提示呼吸道感染，起病较为缓慢，结合肺部ct右下肺实性团块，需鉴别肺脓肿，需进一步了解患者有无副鼻窦炎、口腔牙龈问题、呛咳误吸等病史，患者咳痰不多，可行支气管镜或经皮肺穿刺协助诊断。
肺真菌感染：如隐球菌肺炎、慢性肺曲霉菌病，均可以表现为肺部结节或团块样肿物，本例影像学表现需加以鉴别，患者隐球菌荚膜抗原及gm试验阴性，可进一步行痰液或支气管肺泡灌洗液真菌涂片及培养、真菌pcr或mngs等分子检测，气管镜活检或肺穿刺病理及真菌特殊染色可协助诊断。
支气管肺隔离症：可在产前超声诊断或较大年龄出现反复肺部感染患者中发现，ct最常见匀质或非匀质的实行团块，有时伴囊性改变，另可见空洞、气液平（与支气管不相通、由主动脉供血）。本例起病年龄轻，抗感染效果不佳，病变为单侧下肺，胸部ct增强可协助诊断，血管三维重建可明确。
肺部肿瘤（肺癌或淋巴瘤）：ct肺实性肿块需鉴别肺部恶性肿瘤，肺部淋巴瘤也可有结节肿块、炎症渗出、间质性浸润等多种表现，常有胸痛、咯血等呼吸道症状，伴发热、消瘦、淋巴结转移等全身表现，可也合并呼吸道感染，抗菌药物治疗无效，本例右下肺不规则实性团块、边界不清，可进一步全身ct增强评估，借助支气管镜或肺穿刺活检病理协助诊断。
四、进一步检查、诊治过程和治疗反应
2025-05-26 患者体温平，咳嗽明显，干咳为主；予以阿奇霉素0.25g qd po经验性抗感染，辅以止咳化痰治疗。
2025-05-27 胸部ct增强：右肺下叶见团块状软组织影，大小约67×41mm，增强后见主动脉一分支伸入病灶，考虑肺隔离征可能大。
2025-05-27 胸外科会诊：考虑肺隔离症可能性大，建议完善血管三维重建明确后择期行胸腔镜手术治疗或尝试介入血管栓塞治疗。
2025-05-28 患者因学业需返校，遂予以出院，考虑患者家属对后续手术方案较为犹豫，建议继续阿奇霉素0.25g qd口服抗感染，待感染好转后择期就诊于胸外科或介入科，评估后续治疗方案。
五、最后诊断与诊断依据
最后诊断
支气管肺隔离症伴感染
诊断依据
青少年女性， 起病隐匿，以“右侧胸痛”为初发症状，后出现发热、咳嗽，白细胞及crp升高，提示合并呼吸道感染，胸部ct表现为右下肺不规则实性团块，纵隔窗可见内部密度欠均，增强主动脉分支伸入病灶，故诊断成立。
六、经验与体会
支气管肺隔离症(bronchopulmonary sequestration, bps) 是一种罕见的先天性肺发育异常，顾名思义，其核心特征为“隔离”，即部分肺组织与正常气管支气管树无正常连通，被隔离的肺组织虽然含有气道肺泡，但无正常功能，由体循环动脉（胸腹主动脉分支）供血。bps好发于下肺，其中左下肺占60%～90%，其他肺叶或肺外区域偶发，但两肺同时发生者极少。根据病理解剖学特征，可以分为叶内型隔离症(intralobar sequestration, ils)、叶外型隔离症(extralobar sequestration, els)、bps伴先天性肺气道畸形(congenital pulmonary airway malformation, cpam)混合型病变；ils最为常见，即病灶位于正常肺叶内，没有独立的脏胸膜包裹，els则位于正常肺叶外被独立的脏胸膜包裹（如图）。
很多bps病例可以由产前超声或新生儿、青少年期评估其他疾病而发现，成年患者则可能困扰于反复的呼吸道感染而就医，或因为ct发现肺部肿块而“谈癌色变”，临床误诊率高达70%，从起病到诊断最长可延误3年以上。本例患者病灶隐匿于脊柱右旁膈肌后方，故在胸片上难以显示，因此当考虑肺脓肿或肺癌不能确诊时，尤其是下叶脊柱旁团块样病灶，需要注意鉴别bps。在近十年的临床实践中，通过对胸部ct的阅片敏锐度和丰富经验，借助胸部ct增强或ct血管造影，我科共快速高效地诊断了10余例肺隔离症，避免了不必要的支气管镜检查或出血风险极高的经皮肺穿刺活检。目前ct血管造影（联合血管三维重建）、mr血管成像(mra)、多普勒超声在显示血管和肺实质改变方面良好的显影能力，相比dsa有创性检查，已经成为诊断bps的首选方法。
bps的治疗方案取决于患者是否有症状（呼吸窘迫或反复感染），有症状患者、存在高风险并发症（占半侧胸腔≥20%的大病灶或存在胸膜肺母细胞瘤风险）的患者应手术切除病变，仔细确认供血动脉并结扎所有血管至关重要，胸腔镜隔离肺叶切除术可以治愈bps且并发症发生率极低。完全切除ils通常需要切除肺叶或肺段，而切除els则更为简单，因为该病变有独立的胸膜包裹。近年来，介入治疗bps的报道越来越多，具有创伤小、恢复快的优势，通过供血动脉栓塞使隔离肺组织血流灌注减少至消失，从而出现缺血变性，继而纤维化、萎缩，最后消散、吸收，消除病灶源头，但不适用于多条供血动脉的病变，因为可能需要重复手术。
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