封面新闻记者 谭羽清 宁芝
近日，曾凭电影《罗塞塔》获得戛纳电影节最佳女演员奖的比利时女演员艾米莉·德奎恩（Émilie dequenne）因病去世，终年仅43岁。
艾米莉·德奎恩
据悉，德奎恩的死因是罕见却极度恶性的肾上腺皮质癌，从她2023年8月确诊罹患此疾并采取紧急手术治疗至今，仅仅一年多时间。在2024年4月，德奎恩曾在社交媒体上宣布病情已大大缓解，但到了同年年末，她就公布了自己病情复发的消息。
肾上腺皮质癌为何恶性程度极高且易复发？哪些医学技术的发展可能为这一癌症的患者带来希望？3月19日，通用医疗三六三医院肿瘤科主任徐红玉接受封面新闻记者采访，对以上疑问进行了解答。
不易察觉、治疗难度大的癌症
据徐红玉介绍，肾上腺皮质癌本身就是一种罕见的恶性肿瘤，主要起源于肾上腺皮质的细胞。在正常情况下，这些细胞负责分泌维持人体基本生理功能的激素，比如糖皮质激素、盐皮质激素以及性激素等等。当它们发生癌变后，生长和分裂就会失去控制，不断地侵及周围的组织和器官，导致癌症全身扩散。
肾上腺皮质癌之所以恶性程度高、病死率较高，主要原因包括诊断困难、治疗方案不完善、手术切除难度大、有效治疗药物少。
徐红玉表示，部分肾上腺皮质癌具有分泌激素的功能，可能导致内分泌紊乱，引发一系列严重的临床症状。患者可能会出现向心性肥胖，如面部肥胖、背部增厚而四肢纤细，以及皮疹、痤疮、高血压、糖尿病、骨质疏松等并发症。若分泌过多雄激素，女性患者可能出现男性化表现，如声音变粗、面部和身体毛发增多、月经紊乱等。这些症状不仅影响患者的生活质量，还可能掩盖肿瘤本身的症状，从而延误诊断和治疗。
而患者相对罕见、研究样本不足则导致了肾上腺皮质癌大规模临床研究面临困难，医生对其的发生机制和最佳治疗方案的研究尚不够深入。“虽然手术、放化疗和内分泌治疗等常规手段对一般肿瘤效果较好，但对于这种罕见肿瘤，由于研究不够透彻，常规治疗效果并不理想。”徐红玉说道。
该部位的肿瘤一旦长大很容易侵袭周围重要器官，如肾脏、腹膜后淋巴结和静脉等，这些情况会增加手术切除难度，导致医生无法将肿瘤一次性清除干净。同时，因为这类肿瘤的高度侵袭性，即使进行了根治性切除，癌细胞仍有可能在肉眼无法察觉的情况下出现微小转移，通过淋巴系统和血液系统扩散至其他器官，导致术后复发。
此外，目前针对肾上腺皮质样癌的有效治疗药物较少。徐红玉指出，例如米托坦作为为数不多能治疗该肿瘤的药物，有效率也仅有35%，且缓解时间短暂，“当使用过米托坦的患者疾病复发，对这个药物就不再敏感，随之面临无药可用的局面。”
“精准治疗”或为患者带来希望
采访中徐红玉表示，肾上腺皮质腺癌的发病率极低，约为0.52/100万例，在5岁左右儿童和40岁～50岁成人中较为高发，且女性患者略多于男性。但由于早期症状不典型，很多肾上腺皮质腺癌患者容易被漏诊或误诊，在晚期才发现患病。而在该疾病病程晚期，手术治疗的复发率高达40%～60%，患者5年生存率仅为15%。
那么，是否有某些医疗技术的发展有望提高肾上腺皮质癌的治愈率？
在徐红玉看来，当下最大的希望寄托于精准治疗：“随着基因检测技术的不断进步，我们对肾上腺皮质癌基因组学的研究也会不断深入，这样就有望发现其特定的基因变异分子标志物，从而设计出个体化的精准治疗方案。”
此外，免疫治疗在多种肿瘤治疗中已显示出显著疗效，有望为肾上腺皮质癌提供更好的治疗方案，“目前，已有研究在探索免疫检测点抑制剂在该疾病中的应用潜力。”不过由于该病罕见，相关研究样本量有限，确凿的疗效数据尚不多见。
徐红玉还提到，和其他肿瘤疾病的治疗一样，对于罕见的肾上腺皮质癌，多学科综合治疗模式同样至关重要，“外科、放疗科、病理科以及内分泌科等多学科需紧密合作，才能为当前患者提供更全面、更个性化的治疗方案。”
