有一些不幸的宝宝出生后一直口吐白沫,一喝奶就呛咳,甚至呼吸困难。
为什么?
他们往往患有“食管闭锁”。
一、什么是食管闭锁?
先天性食管闭锁(Congenital esophageal atresia,CEA),是一种严重的先天性畸形,发病率约1/3000~1/4500,占消化道发育畸形的第3位(仅次于肛门直肠畸形和先天性巨结肠)。
手术是治愈该病的唯一方法,随着现代医学技术发展,目前病死率约8%。
了解食管闭锁前,首先必须得明晰“食管”的概念。
什么是食管?我们都知道胃是消化食物的器官,食管就是连接口腔跟胃之间的管道。
什么是食管闭锁?通俗地讲,就是食管上段跟下段没有贯通,食物到达食管上段后,无法继续通过进入食管下段。
食管闭锁常常伴有食管-气管瘘。正常人的食管跟气管是不相通的两个管道,但是食管闭锁的孩子,他们的食管跟气管之间,常常存在异常通道。手术前必须明确诊断,手术不仅要把食管上下段接通,还要把食管-气管的异常通道缝闭——不然以后吃东西会漏进气管内,引起肺炎、肺不张等并发症。
二、为什么会产生食管闭锁?
当宝宝还是一个小胚胎的时候,食管跟气管是从无到有,一同发育的。
它们都从一个叫前肠的胚胎结构发育而来。
通常的规律是前肠侧壁褶入,形成气管-食管隔,将原为同一根管道的食管、气管分隔开。
若气管-食管隔发育不良,未能将气管、食管完全分隔开,便导致食管-气管瘘。
若前肠侧壁在发展的过程中转向背侧,则切断食管管腔,形成食管闭锁。
说到底都是造化弄人!
三、食管闭锁的分型?
根据食管闭锁的位置跟食管-气管瘘的情况,目前临床上多数采用Gross分型标准,将食管闭锁分为5型。
Ⅲ型食管闭锁临床最为常见
四、怎么确诊食管闭锁?
1、临床症状
患有食管闭锁的新生儿出生后往往口溢白沫,生后每次哺乳后均出现呕吐、呛咳,甚至发绀、进行性呼吸困难。
胃管通常无法顺利置入胃内,会在食管上段打折。
2、消化道造影
消化道造影消化道造影是诊断食管闭锁最简单、快捷的办法,通常能够基本明确食管闭锁的分型。
经胃管注入少量对比剂,对比剂于食管上段浓聚而不下行至胃内,即可明确诊断。
根据胃及肠管内是否有气体,可判断食管下段是否与气管相通。
Ⅲ型食管闭锁
根据气管是否显影,判断食管上段是否与气管相通。
Ⅱ型食管闭锁
3、CT
CT能够做到
①显示闭锁食管近端的位置
Ⅰ型食管闭锁
Ⅰ型食管闭锁
②显示食管-气管瘘的位置
Ⅱ型食管闭锁
③测量食管两盲端的距离(Ⅲ型食管闭锁,两盲端距离>2cm为 Ⅲa型,≤2cm为Ⅲb型)
Ⅲa型食管闭锁
Ⅲb型食管闭锁
④测量食管-气管瘘的管径
⑤判断是否存在气管及支气管狭窄
⑥评价肺部情况
⑦观察心脏、胸椎及肺部有无其他畸形
五、食管闭锁严重吗?
食管闭锁的严重性主要看两大方面。
第一方面就是看有没有合并其它系统的畸形,例如有肛门闭锁、先天性心脏病、肺气道畸形等。
另一方面主要是看食管上下两端距离的长短,如果距离超过3cm,食管重建的难度就很大。
主要还是看造化啊!合并畸形越多越严重,食管盲端距离越长手术难度越大!
六、食管闭锁怎么治疗?
手术是治愈食管闭锁的唯一方式。
手术的目的有两个,一个是重建食管,一个是修补食管气管瘘管。
随着外科医生手术技艺的进步,现在往往能够通过胸腔镜,通过微创的方法完成手术。
七、食管闭锁术后有哪些并发症?
短期并发症:肺炎、肺不张、气胸。
肺炎,肺不张,气胸
长期并发症:吻合口瘘、吻合口狭窄。
吻合口狭窄
吻合口瘘
其中吻合口狭窄可以通过球囊扩张治疗。
吻合口狭窄介入下球囊扩张治疗
八、能不能在出生前发现食管闭锁?
能,但是需要超声医生有比较高的检查技艺及职业敏感性。主要表现为胃泡小及羊水过多。
产前超声:胃泡小
胎儿磁共振也具有在产前诊断食管闭锁的潜力,甚至可以直接显示扩张的食管上段。
胎儿磁共振:胃泡小,羊水多
胎儿磁共振直接显示食管上段扩张
九、总结
食管闭锁是一类罕见的先天性畸形,胎儿期较难筛查出来,但也并非不可能——主要通过产前
出生后必须接受手术治疗。
术前进行消化道造影及CT检查,可明确诊断,并制定手术方案。
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