巨大縱膈畸胎瘤擠壓心肺 多學科專家團隊手術完整剝離

12歲少女小秀（化名）偶感心悸不適，在醫院檢查發現左側胸腔內竟藏著一個巨大腫瘤，CT影像提示畸胎瘤，嚴重擠壓心肺。近日，廣東省人民醫院心外科組織多學科力量，為其順利完成左後縱膈巨大畸胎瘤切除術，腫瘤直徑足有20厘米。小秀於術後10天康復出院，隨診情況良好。

多學科專家團隊合力摘除巨大縱膈畸胎瘤。

據了解，畸胎瘤屬於胚胎源性腫瘤，好發於30歲以下青壯年，大多為成熟分化的良性畸胎瘤，治療以手術切除為主。

縱膈腫瘤直徑20厘米

據小秀家長介紹，大約半年前，孩子偶爾會說心跳快，胸口有點不舒服。聽孩子說得多了，家長不放心，就帶著她到當地醫院就診，胸部CT顯示左側後縱膈巨大佔位性病變，大小約13.7×10.7×17.6厘米，根據腫瘤內含脂質、骨骼等骨化成分，臨床初步考慮畸胎瘤。

家長隨即帶著小秀輾轉多地求醫，均被告知需行手術治療，但因腫瘤位置深在，病情複雜，建議往上一級醫院求治。家長於是帶著小秀來到了廣東省人民醫院心血管病研究所陳寄梅所長門診。

經了解情況後，陳寄梅所長考慮患兒左側縱膈巨大腫瘤與周圍心臟、大血管等重要臟器緊密粘連，遂將患兒轉至心臟大血管外科，並組織了小兒心臟外科、胸外科、心麻醉科、心外重症監護科、體外循環科、輸血科等多學科會診，討論制定具體診療方案。

入院後，小秀經過MR、主動脈CTA、心臟超聲等進一步檢查，發現腫瘤位於左後下縱隔深處，最大直徑已近20厘米，超過腹腔中線，部分壓迫心臟心包及左下肺、左側膈肌及後腹膜臟器，造成心臟位移、左下肺不張、膈肌左腎明顯下移等影響，且腫瘤與降主動脈緊密粘連、分界不清，周圍毗鄰食管、胸導管及多根神經，並有數根滋養血管由降主動脈發出供給腫瘤血運，無疑增加了手術的難度與風險。

如何在完整切除腫瘤的同時，避免損傷周圍重要臟器，是外科醫生面對的最大挑戰。多學科專家對術中可能遇到的問題一一分析並做了處置預案，最終決定對小秀實施全麻下（左側胸腹聯合切口）巨大縱隔畸胎瘤切除術，必要時在體外循環輔助下進行降主動脈修補或人工血管置換術。

多學科協作拆解巨瘤

手術當天9：50，由陳寄梅所長指揮，心臟大血管外科孫圖成主任、於長江主任及胸外科周海榆主任手術團隊操刀，開始對小秀的腫瘤周圍毗鄰區域進行細緻解剖遊離，心包及肺部粘連松解、膈肌粘連松解、腫瘤基底部縱隔逐層遊離、腫瘤蒂部滋養血管逐根遊離結紮，降主動脈阻斷局部修補。

孫圖成主任表示，根據術前預判，縱膈腫瘤血供豐富，有三根血管接連到了胸腹主動脈上，不排除還有一些細小迂曲的血管，也不排除腫瘤已經突破膈肌長到腹腔等更加棘手的情況。好在經肋間切口開胸後，發現患兒膈肌完整，腫瘤界限清楚，幾個重要的供血血管都還比較粗，遊離結紮順利，術中出血控制在數百毫升。在麻醉科團隊的生命監護下，雙腔氣管插管一側肺通氣也給手術操作提供了很多便利，術中無需動用體外循環。

在手術團隊全體成員的密切配合下，當天中午12時許，患兒的縱隔畸胎瘤被完整從胸腔取出。經醫生現場測量，縱膈畸胎瘤大小為20.5×15×10厘米，解剖肉眼可見有脂肪和骨骼。術後病理結果證實為良性成熟分化的畸胎瘤。

良性畸胎瘤手術治癒

小秀術畢各項指標平穩，在手術室即拔除了氣管插管，恢復自主呼吸，在重症監護室2天後轉回普通病房，一周後順利出院，目前隨診情況良好，已能自由活動。

孫圖成主任介紹，畸胎瘤屬於胚胎源性腫瘤，好發於30歲以下青壯年。它是胚胎髮育時，生殖細胞發生、移行、發育過程中部分變異所致，好發於生殖腺，如卵巢、睾丸，亦可發生於身體中線位置，如骶尾部、縱隔、腹膜後等部位。縱隔畸胎瘤約佔原發縱隔腫瘤的15%-20%。

臨床上，畸胎瘤以良性多見，亦有低分化惡變可能。一般生長緩慢，往往是長大到一定程度壓迫到周圍組織器官才出現癥狀，如壓迫肺部出現胸痛、呼吸困難，也可並發感染、出血、破潰入支氣管或心包等造成嚴重影響。有些患者是在體檢中無意間發現的。像小秀這種發生在後縱膈，體積如此之大的畸胎瘤，臨床實屬罕見。對於良性畸胎瘤，手術切除可實現治癒。

【記者】 江玲

【通訊員】 張藍溪 靳婷